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Risultato Progetto: FFC #1/2008
Organizzazione e regolazione del traffico intracellulare della forma normale e mutata della proteina CFTR coinvolta nella patogenesi della fibrosi cistica

Organisation and regulation of the secretory trafficking of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator CFTR and of its pathogenic mutant DF508-CFTR

Scoperto un complesso proteico (COPII) e una via alternativa implicati nel trasporto di CFTR-DF508 mutata sulla membrana cellulare.

Dati del Progetto

Responsabile
Alberto Luini (Dip. Biologia Cellulare ed Oncologica - Consorzio Mario Negri Sud - S. Maria Imbaro - Chieti)
Categoria/e
Ricercatori coinvolti
5
Durata
2 anni
Finanziamento totale
100.000 €
Adozione raggiunta
100.000 €
Obiettivi
Nella maggior parte dei casi la proteina CFTR mutata mostra difetti che riguardano la possibilità di assumere la conformazione...
Objectives
In most cases CFTR mutated protein shows folding and trafficking defects. This is the case of CFTR-DF 508 protein....

Risultati

E’ stato studiato in particolare il meccanismo di trasporto che permette alla proteina CFTR-DF508 di arrivare sulla membrana cellulare. Questo trasporto può compiersi attraverso una via cellulare convenzionale e un’altra che entra in gioco solo in presenza di particolari caratteristiche dell’ambiente cellulare (via non convenzionale o alternativa).
Esiste un complesso proteico chiamato COPII che durante il trasporto per la via convenzionale distrugge la proteina mutata. E’ stato scoperto che 1)l’azione di COPII può essere inibita 2)che mediante l’inibizione di COPII, la proteina CFTR-DF508 può essere trasportata attraverso la via alternativa 3) che in questo modo CFTR-DF508 può arrivare sulla membrana cellulare.
Questa scoperta identifica nel complesso proteico COPII e nella via di trasporto convenzionale della proteina CFTR-DF508 i possibili bersagli per nuovi farmaci correttori del difetto genetico di base della fibrosi cistica.
La ricerca continua con il progetto 4/2010.