Ogni volta che l’aria penetra le vie aeree durante la respirazione, porta con sé particelle di polline, cenere, spore, batteri, virus, etc. Questi elementi possono danneggiare il polmone e quindi è necessario che siano eliminati. Le particelle ed i microorganismi vengono, infatti, intrappolati nello strato mucoso che risiede sopra il fluido che ricopre le vie aeree (fluido periciliare), e convogliati verso l’orofaringe, tramite le cilia, per essere eliminati. Il fluido periciliare è importante per mantenere idratato lo strato mucoso, ma anche perché contiene sostanze, principalmente proteine, che hanno un ruolo importante nei meccanismi di difesa dai batteri. Lo scopo del nostro progetto è l’identificazione delle proteine secrete dall’epitelio bronchiale nel fluido periciliare ipotizzando che, nella fibrosi cistica (FC), la perdita o riduzione di alcune di queste abbia un ruolo nella colonizzazione batterica. Nel primo anno del progetto sono state identificate svariate proteine mediante spettrometria di massa. Il lavoro è continuato durante il secondo portando il livello di identificazione a 180 spot proteici per un totale di 60 famiglie di proteine. Di queste, la metà è risultata essere modulata da almeno uno dei seguenti stimoli infiammatori: TNF-alpha, interleuchina-1beta, interleuchina-4 e gamma-interferone. Sono risultate particolarmente interessanti l’intelectina, la proteina PLUNC e la proteina von Ebner, tutte appartenenti a famiglie di proteine coinvolte nella neutralizzazione dei batteri in altri organi ed identificate, per la prima volta, nel fluido di superficie delle vie aeree. Abbiamo studiato il fluido superficiale ottenuto da epiteli di alcuni pazienti FC con fenotipo severo. Abbiamo riscontrato molta variabilità nei livelli di secrezione delle varie proteine. Ciò indica che, come avevamo previsto, le differenze individuali pesano molto sui risultati e che quindi sarà necessario analizzare un numero maggiore di campioni da pazienti per potere stabilire con certezza eventuali differenze dovute al genotipo FC e non alla variabilità individuale. Allo scopo di aumentare la statistica stiamo anche analizzando proteine secrete da epiteli ottenuti da polipi nasali di pazienti FC e da soggetti di controllo.
