Cellule FC epiteliali umane trattate con Myriocin, inibitore della sintesi degli sfingolipidi hanno mostrato una ridotta produzione di mediatori infiammatori sia in condizioni basali che dopo stimolazione con proteine proinfiammatorie. Inoltre le sperimentazioni condotte in modelli animali (topi FC) hanno indicato che se prima di esporli all’infezione da Pseudomonas aeruginosa venivano trattati con Myriocin, inoculato per via intratracheale attraverso nanoparticelle, ne risultava notevolemente ridotta la successiva infiammazione e colonizzazione polmonare batterica. Questo ha provato che gli sfingolipidi sono un bersaglio interessante in FC e che le molecole terapeutiche in grado di impedire il loro accumulo possono modulare l’infiammazione e ripristinare una risposta immune efficace contro le infezioni batteriche.
De novo sphingolipids synthesis is constitutively enhanced in CF mucosa and that can be envisaged as pharmacological target for modulating inflammation and restoring effective innate immunity against acute infection. Myriocin stands as a powerful immuno modulatory agent for inflammatory and infectious diseases.
