Competenze e linee di ricerca sviluppate
Il Prof. Hugo de Jonge è scomparso nel giugno 2022.
Aveva ottenuto la laurea in Biochimica presso la Free University di Amsterdam e il dottorato di ricerca presso la Erasmus University in Rotterdam, nel 1976. Dopo varie esperienze internazionali, divenne prima Associato e poi Professore Ordinario di Biochimica presso il Department of Biochemistry dell’Università di Rotterdam.
Dal 2011 in poi ha continuato i suoi studi presso il Dipartimento di Gastroenterologia ed Epatologia dell’Erasmus Medical Center. Durante la sua ricerca sui meccanismi di regolazione del trasporto di ioni nelle cellule epiteliali, ha scoperto, clonato e caratterizzato numerosi enzimi chiave di segnalazione, coinvolti in malattie diarroiche, e ha individuato il loro bersaglio molecolare principale, il canale CFTR.
Un importante obiettivo del gruppo di ricerca da lui creato è il salvataggio in vivo della funzione mutante-CFTR nei topi affetti da fibrosi cistica, tramite approcci farmacologici, e la sperimentazione ex vivo di promettenti farmaci, mediante saggi bioelettrici nelle biopsie rettali e nella mucosa nasale, e saggi di trasporto dei fluidi in organoidi intestinali provenienti da pazienti affetti da fibrosi cistica.
Progetti finanziati da FFC Ricerca come Principal Investigator o come Responsabile di ricerca
FFC#3/2015
Valutazione e correzione farmacologica di anomalie del bicarbonato (HCO3-) e del trasporto di muco in biopsie intestinali e organoidi di pazienti affetti da FC
Progetti finanziati da FFC Ricerca come partner
FFC#9/2020
Proposte terapeutiche basate sulla risposta al trattamento in laboratorio di mutazioni rare con farmaci modulatori di CFTR
FFC#5/2020
Organoidi intestinali per la valutazione e la correzione farmacologica di anomalie nel trasporto di fluidi e correnti anioniche in pazienti affetti da pancreatite
FFC#3/2014
CFTR in organoidi epiteliali: rilevanza per lo sviluppo di farmaci e la diagnosi della fibrosi cistica
FFC#4/2013
CFTR in organoidi epiteliali: rilevanza per lo sviluppo di farmaci e la diagnosi della fibrosi cistica