Una recente pubblicazione (1) ribadisce ancora una volta l’importanza di mantenere una crescita adeguata in peso ed in altezza per i pazienti affetti da fibrosi cistica (FC) fin dai primi mesi e anni di vita. Lo studio è molto importante per due sostanziali motivi: è stato condotto utilizzando i dati del registro nord americano FC, quindi i risultati sono basati su una popolazione molto ampia (3142 pazienti nati tra il 1989 e il 1992, 87,8% di razza bianca, 52,3% maschi, età mediana alla diagnosi di 5 mesi, 46,7% omozigoti per la mutazione F508del) ed il periodo di osservazione è stato molto lungo, ben 18 anni.
La Cystic Fibrosis Foundation raccomanda (2) che tutti i bambini raggiungano e mantengano nel tempo uno stato nutrizionale pari al 50° percentile del rapporto peso/altezza fino a 2 anni di età o al 50° percentile dell’indice di massa corporea dai 2 ai 20 anni di età. I pazienti sono stati valutati mettendo in relazione i parametri dello stato nutrizionale (rilevati all’età di 4 anni) con alcune caratteristiche cliniche osservate all’età di 18 anni: lo stato nutrizionale, il FEV1 (% pred), il numero di esacerbazioni polmonari, il numero di giorni di ospedalizzazione, intolleranza glucidica, diabete, attesa di vita. La stessa correlazione (stato di nutrizione in rapporto alle caratteristiche cliniche) è stata studiata in un sottogruppo di pazienti omozigoti per la F508del.
I risultati non lasciano dubbi. La variabile del peso corporeo è strettamente associata con la variabile altezza ed un buon peso a 4 anni di età è correlato con una maggiore altezza, a sua volta correlata con un maggiore volume polmonare, fornendo quindi un vantaggio che viene mantenuto per tutta l’infanzia e la giovinezza: infatti a 18 anni i pazienti con migliore stato nutrizionale a 4 anni (peso uguale o superiore al 50° percentile, indice di massa corporea al 50° percentile) hanno un FEV1 pari al 80.2% contro il 68,9% dei pazienti con stato nutrizionale più scadente (parametri inferiori al 10° percentile). Inoltre, i pazienti con migliore stato nutrizionale a 4 anni di età all’età di 18 anni hanno avuto un minor numero di esacerbazioni infettive e hanno passato meno giorni in ospedale (6.9 vs 9.2 giorni in ospedale /anno); presentano minori problemi di intolleranza glucidica, quindi hanno minore rischio di sviluppare il diabete. E sono in vita in maggior numero rispetto agli altri (96.6% rispetto all’82.6%)
Invece la percentuale di soggetti che all’età di 18 anni presenta colonizzazione da Pseudomonas è simile sia che lo stato nutrizionale sia buono o cattivo (sono colonizzati rispettivamente il 61.7% vs 66.9%). E lo studio della sottopopolazione di pazienti omozigoti per F508del non fornisce risultati diversi da quelli di tutti gli altri pazienti, mettendo in luce che questo genotipo non è responsabile di un andamento della malattia diverso da quello che presentano gli altri soggetti con mutazioni CFTR differenti da F508del.
Giustamente gli autori parlano di associazione tra lo stato nutrizionale e le variabili studiate, e non di un rapporto di causa ed effetto. Perciò non sarebbe corretto semplificare e concludere dicendo che quanto migliore è lo stato nutrizionale nell’infanzia tanto migliore sarà il quadro polmonare e tanto più a lungo vivrà il malato FC. E’ vero che così suggerirebbero le curve dell’attesa di vita, che hanno andamento nettamente diverso in relazione al diverso stato di nutrizione; ma sappiamo che in una malattia complessa come la FC i fattori in gioco possono essere anche altri. Oltretutto, siccome i parametri nutrizionali sono rilevati a 4 anni di età non sappiamo che cosa sia successo nel periodo dalla nascita ad allora e che cosa li abbia resi diversi in quel lasso di tempo (forse un diverso quadro polmonare ?). Però sicuramente questa ricerca porta forte supporto all’importanza di un buon quadro nutrizionale nell’infanzia e alla sua influenza sul futuro del bambino con FC.
1. Yen EH, Quinton H, Borowitz D. Better nutritional status in early childhood is associated with improved clinical outcomes and survival in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 2012 Oct 11. pii: S0022-3476(12)00998-5. doi:10.1016/j.jpeds.2012.08.040. [Epub ahead of print]2. Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA, Feranchak AP, Quinton H; Clinical Practice Guidelines on Growth and Nutrition Subcommittee; Ad Hoc Working Group. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc. 2008;108:832-9
