NHERF1 and CFTR restore tight junction organisation and function in cystic fibrosis airway epithelial cells: role of ezrin and the RhoA/ROCK pathway.
S. Castellani, L. Guerra, M. Favia, S. Di Gioia, V. Casavola, M. Conese
Laboratory Investigation, 2012, 92(11): 1527-1540
Aumentando la sintesi di NHERF, una particolare proteina fondamentale del citoscheletro (la struttura portante) della cellula, si aumenta la presenza sulla membrana cellulare anche della proteina CFTR-DF508 mutata.
Con l’obiettivo di approfondire la conoscenza dei meccanismi di interazione fra NHERF e CFTR-DF508 e con l’intento ultimo di fornire informazioni utili per il recupero terapeutico della proteina CFTR difettosa a causa della mutazione DF508, i ricercatori dell’Università di Foggia, guidati da Massimo Conese stanno studiando ruolo di NHERF1 nell’organizzazione citoscheletrica e nella patofisiologia delle giunzioni strette (TJ). Le giunzioni strette restringono il transito di ioni e molecole attraverso i condotti paracellulari e agiscono come barriera per regolare l’accesso di cellule infiammatorie nel lume delle vie aeree.
In un lavoro pubblicato recentemente sulla rivista Laboratory Investigation, si suggerisce che il complesso CFTR-NHERF1-ezrina-actina possa giocare un ruolo fondamentale nel mantenere l’organizzazione delle giunzioni strette e la funzione di barriera. Inoltre sembrerebbe che in questo meccanismo sia coinvolta anche la via RhoA/ROCK (Rho-associated protein kinase) implicata nella regolazione della forma e del movimento della cellula attraverso l’azione sul citoscheletro.
