Una malattia epatica grave può essere presente nei malati FC, con una frequenza variabile fra il 5 e il 10% a seconda delle casistiche. Se porta a una condizione d’insufficienza epatica che mette a rischio la vita, il trapianto di fegato è una possibilità da considerare e oggi si è arrivati ad una larga e positiva esperienza di questa procedura anche nel campo della FC. Non sono ben conosciuti gli effetti del trapianto di fegato sulla funzionalità polmonare FC e in sostanza quindi sull’evoluzione della malattia FC. Per questo è interessante questo studio americano che porta informazioni ben documentate sul tema, dalle quali si potrebbe dedurre che il trapianto di fegato non è né di beneficio né di svantaggio per la funzionalità polmonare dei soggetti trapiantati; in questo studio essi mostrano di avere, dopo il trapianto, un andamento funzionale polmonare simile a quella dei soggetti non sottoposti a trapianto di fegato.
Sono stati utilizzati per la ricerca i dati del Registro FC americano nel periodo 1989-2007. Sono stati identificati 168 pazienti FC che hanno ricevuto trapianto di fegato; e sono stati paragonati a 840 pazienti non trapiantati. Ogni paziente trapiantato è stato confrontato con cinque non trapiantati, scelti in base al fatto di avere simile età (essendo simile l’anno di nascita e l’età all’epoca del trapianto), sesso, caratteristiche batteriologiche (presenza di Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia), genotipo per mutazioni CFTR (distinto in genotipo ad alto rischio, se composto da mutazioni di classe I,II,III, e genotipo a basso rischio se con mutazioni di classe IV e V). Il paragone è stato fatto in base al valore di FEV1, misurato, nei trapiantati e nei non trapiantati, tre anni prima e tre anni dopo il trapianto. Il numero dei controlli di FEV1 per anno è stato da un minimo di tre a un massimo di sei.
Questi i risultati: il valore di FEV1 nei trapiantati rispetto ai non trapiantati è inizialmente più basso (71.5% rispetto a 79.6%), però declina più lentamente (perde 0.1% per anno rispetto a 1.3% per anno); anzi, se si osserva solo l’anno precedente il trapianto, mostra un certo miglioramento. FEV1 è comunque più bassa nei trapiantati rispetto agli altri al momento del trapianto (71.8%rispetto a 75.7%). Dopo il trapianto, per un anno mostra tendenza al miglioramento, ma in seguito, nell’arco dei due anni successivi, assume un andamento sovrapponibile a quello dei non trapiantati.
Gli autori della ricerca attribuiscono la tendenza alla stabilità della funzionalità polmonare nel periodo pretrapianto agli effetti dell’intensificazione delle terapie; e poiché questo buon andamento è più evidente nei pazienti trapiantati più piccoli (età compresa fra sei e dodici anni) ipotizzano che proprio questi si adattino meglio degli altri a fare più terapie e nello stesso tempo abbiano una situazione polmonare con maggiori margini di recupero.
1) Miller MR, Sokol RJ et all “Pulmonary function in individuals with cystic fibrosis from the US cystic fibrosis foundation registry who had undergone liver transplant” Liver Transpl 2012 Jan 23.doi:10.1002/lt.23389 Epub ahead of print .
