L’ileo da meconio (IM) è conosciuto come un fattore di rischio riguardo alla crescita e alla funzionalità respiratoria nei bambini con FC. Ma alcune esperienze internazionali recenti hanno mostrato condizioni cliniche simili fra bambini FC con IM e gli altri diagnosticati alla nascita mediante screening FC e in assenza di sintomi. Non esistono dati epidemiologici o clinici per i bambini italiani FC con IM. Scopo di questo studio è realizzare un’ampia raccolta di dati per tali pazienti mediante collaborazione fra 9 centri FC italiani. Saranno analizzati i dati clinici e chirurgici dei bambini con FC ed IM, nati negli anni 2009-2014, diagnosticati entro il 30.6.2015 e seguiti dai Centri FC partecipanti allo studio. Verranno confrontati i soggetti con risultati clinici non soddisfacenti a 1 anno (mancata crescita e/o infezione da Pseudomonas) rispetto agli altri, per capire quali sono i fattori sfavorevoli. L’identificazione di questi fattori permetterà di intraprendere iniziative per migliorare le pratiche assistenziali e l’andamento dei pazienti. In base ai risultati dello studio verranno formulate linee-guida collaborative fra centri FC e centri chirurgici (protocolli diagnostici-terapeutici).
Meconium ileus (MI) is recognized as a risk factor for poor outcome in Cystic Fibrosis patients both in terms of growth and respiratory function. But recent international experiences showed that also MI patients can reach good growth and respiratory function so as the majority of CF screened infants do. There are no study about clinical status of Italian CF patients presenting with MI at birth.The main aim of this project is to identify risk factors associated to poor clinical outcomes in the first year of life in MI infants. A retrospective multicenter survey will be organized including infants born in the years 2009-2014, presenting neonatal intestinal obstruction and diagnosed as CF before 30.6.2015, recruited in CF care Centres. Clinical and surgical data will be collected and analyzed. When the main risk factors for poor clinical outcomes (poor growth, early Pseudomonas infection) will be identified, action to define the best care practice and improve patients outcomes will be planned. Based on the project results recommendation for CF Centers and Neonatal surgeons as regard the diagnostic/ therapeutic protocols in CF infants with neonatal obstruction will be conceived.
