Spesso i pazienti con fibrosi cistica che necessitano di trapianto polmonare hanno una alterazione della funzione del ventricolo destro, che si manifesta durante l’intervento con un deterioramento cardiologico acuto. Questo porta alla necessità di usare alcune tecniche di circolazione extracorporea, che possono essere associate a un peggioramento della prognosi del trapianto a breve termine. Il Levosimendan è un nuovo farmaco, usato fino ad ora per pazienti con malattie cardiache, che potrebbe essere utile per prevenire la disfunzione del ventricolo destro in FC. I ricercatori intendono studiare con l’ecocardiografia il ventricolo destro dei pazienti con fibrosi cistica in lista per trapianto polmonare, identificare attraverso questa indagine quelli a più alto rischio di complicanze cardiache durante l’intervento, e trattarli con Levosimendan. Verranno inclusi nello studio i pazienti con fibrosi cistica candidati a trapianto di polmone presso l’Ospedale Maggiore Policlinico – Fondazione IRCCS Ca’ Granda nell’arco di due anni. Vi sarà una prima fase osservazionale prospettica (studio del cuore destro con ecografia nel primo anno in soggetti in lista per il trapianto) e una seconda fase interventistica (trattamento con Levosimendan dei pazienti a rischio nel secondo anno). Gli obiettivi sono: 1) validare nuove tecniche non invasive per la diagnosi dei pazienti a più alto rischio di disfunzione del cuore destro; 2) verificare se il trattamento con Levosimendan possa essere efficace nel ridurre tale rischio e migliorare così il decorso intra e peri-operatorio del trapianto polmonare.
Patients with cystic fibrosis (CF) suffer from a progressive respiratory failure which leads to the need for lung transplantation (LUTX). Frequently, CF patients have an alteration in the function of the right cardiac ventricle, which is associated to the need for extracorporeal circulation during the LUTX. The use of extracorporeal circulation during LUTX operation is associated with worse short-term outcomes, such as longer need for mechanical ventilation, intensive care unit, hospital stay and graft dysfunction. Levosimendan is an innovative drug that until now has been studied in patients with chronic cardiac failure and may be particularly useful in CF patients. Researchers aim to study the function of the right ventricle extensively by means of a echocardiography, throughout the preoperative course. Once recognized the patients with cardiac dysfunction, they will assess the feasibility and efficacy of the use of Levosimendan to prevent its consequences during LUTX. CF patients undergoing LUTX in the first year of the study will be screened for right ventricle dysfunctions; in the second year will be offered a preoperative Levosimendan treatment. The objectives are to ameliorate diagnosis of right ventricular dysfunction in CF patients and verify its efficacy in preventing intra and per-operatory complications of lung transplantation.