Le cause che portano ad una risposta infiammatoria eccessiva nella malattia polmonare FC non sono ancora completamente note. Viene ipotizzato che il difetto genico della FC comprometta la capacità delle cellule del sangue di rispondere adeguatamente alle infezioni e le porti invece a produrre molecole che alimentano l’infiammazione e il danno dei tessuti. In particolare, riteniamo che nella FC si possano verificare interazioni aberranti fra piastrine e leucociti. Il progetto si propone quindi di studiare gli effetti del difetto genico che sta alla base della FC su alcune funzioni leucocitarie e sulle interazioni di queste cellule con le piastrine e con le cellule della parete vascolare e dell’epitelio delle vie respiratorie. Si propone inoltre di valutare l’efficacia di alcune molecole come correttori di interazioni anomale tra piastrine e leucociti, saggiandoli su cellule ematiche normali e cellule prelevate da pazienti FC, al fine di individuare possibili sbocchi terapeutici rivolti all’infiammazione FC.
1. To define the impact of CFTR dysfunction on platelet-modulated leukocyte activities. 2. To assess the impact of CTFR dysfunction on leukocyte intracellular signaling. 3. To evaluate pharmacological modulation of deranged platelet/leukocyte interaction.
