Il progetto ha lo scopo di studiare il coinvolgimento del sistema immunitario nell’aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA) nei bambini con fibrosi cistica (FC). L’acronimo scelto per il progetto, IMMUNOASPECT, rimanda proprio ai diversi elementi considerati: il sistema immunitario (IMMUNO), l’aspergillosi (ASPE), i pazienti pediatrici (C di children in inglese) e la fibrosi cisTica.
L’ABPA è una complicanza della fibrosi cistica provocata dal fungo Aspergillus fumigatus, associata alla gravità della malattia polmonare nei bambini con FC. Le connessioni tra l’infiammazione delle vie aeree, la compromissione della funzione polmonare e la risposta immunitaria rimangono poco conosciute. IMMUNOASPECT nasce dalla necessità di favorire una pronta diagnosi di ABPA nei pazienti pediatrici con fibrosi cistica, identificando specifici marcatori cioè sostanze associate all’infezione fungina. Nello studio verranno coinvolti pazienti FC diagnosticati per ABPA e gruppi di controllo provenienti dagli ospedali G. Tatarella di Cerignola (BA) e Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma. L’obiettivo è misurare la concentrazione degli anticorpi (del tipo immunoglobuline IgG e IgE) e studiare la relazione tra i valori ottenuti e l’infezione da Aspergillus. Inoltre, per ciascun paziente FC verranno valutate altre molecole capaci di attivare la risposta immunitaria al fungo, come le citochine IL-17F e IL-17RC. Comprendere il ruolo delle diverse sottoclassi di anticorpi in risposta all’infezione fungina e l’azione delle citochine rilasciate può rappresentare un valido strumento per migliorare la diagnosi e la terapia di ABPA nel paziente pediatrico con fibrosi cistica. A lungo termine, lo scopo di IMMUNOASPECT è progredire nello sviluppo e perfezionamento delle terapie a base di anticorpi monoclonali per il trattamento di malattie infettive respiratorie.
The IMMUNOASPECT project aims to study allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) in the context of cystic fibrosis (CF). ABPA, which is caused by the fungus Aspergillus fumigatus, has been associated with the severity of lung disease in CF, however the connections between airway inflammation, impaired lung function and immune response remain poorly understood. IMMUNOASPECT is based on the need to facilitate a prompt diagnosis of ABPA in the pediatric patient with cystic fibrosis, by identifying diagnostic markers. CF patients will be recruited from the G. Tatarella hospital in Cerignola (BA) and the Ospedale Pediatrico Bambino Gesù in Rome to measure the concentration of the antibodies (IgG and IgE immunoglobulins) and correlate it to the Aspergillus infection. In addition, the interleukins (ILs) released, which are proteins produced by the immune system in response to an infection, will be evaluated for each CF patient. Some ILs such as IL-17F and IL-17RC are able to activate Aspergillus specific antibodies and counteract the fungal infection. The understanding of the function of the different subclasses of specific fungus immunoglobulins and the analysis of the respective IL released can represent a valid tool to improve the diagnosis and therapy of ABPA in the pediatric patient with CF. IMMUNOASPECT’s long-term goal is to advance in the development and refinement of therapies based on monoclonal applications for the treatment of respiratory infectious diseases.