Nuovi farmaci con possibile azione antinfiammatoria e antifungina: gli inibitori degli sfingolipidi. Sperimentazione su modello animale.
Trovare nuove molecole con attività antinfiammatoria indagando il metabolismo degli sfingolipidi: studio dell’antinfiammatorio Miglustat (n-butil-deossinoirimicina NB-DNJ, Miglustat) e dei suoi derivati.
Studio di una particolare risposta difensiva (HO-1/CO) importante nella malattia polmonare FC.
Studio dei meccanismi responsabili della risposta infiammatoria FC mediata da particolari linfociti (linfociti Th17).
Studiare il ruolo delle cellule endoteliali vascolari nell’infiammazione della FC. Nel soggetto sano queste cellule partecipano alla risposta infiammatoria, regolando il traffico dei leucociti nei tessuti infiammati, ma è sconosciuta la loro azione in FC.
Indagare se la malattia epatica FC sia dovuta ad un difetto di immunità innata secondario all’alterazione della proteina CFTR.
Valutare il profilo degli acidi grassi (Acido Docosaexaenoico e acido arachidonico) nell’escreato dei pazienti FC e gli effetti della supplementazione di DHA (Acido Docosaexaenoico) per normalizzare questo profilo.
Identificare nuovi farmaci antiinfiammatori mediante lo studio di Interleuchina-1-beta (IL-1-beta), proteina favorente l’infiammazione polmonare FC.
Identificare nuovi farmaci antiinfiammatori mediante lo studio della proteina Phospholipase C beta (PLCB), responsabile dell’aumento di IL-8 (Interleukina-8) nelle cellule epiteliali bronchiali esposte ad infezione da Pseudomonas aeruginosa.
