A quasi tre mesi dall’inizio della pandemia da coronavirus SARS-Cov-2 (nome del virus, mentre l’infezione pandemica viene chiamata Covid-19) in Italia, continuiamo il nostro monitoraggio in merito agli effetti di questa situazione straordinaria sulle persone con fibrosi cistica (FC).
I maggiori centri e società italiane ed europee che si occupano di FC, in particolare la Società Italiana Fibrosi Cistica (SIFC), i Centri regionali FC, l’European Cystic Fibrosis Society (ECFS) e l’Associazione europea di pazienti CF Europe, hanno messo in atto azioni per valutare in modo quanto più organico possibile come stanno affrontando la pandemia i malati FC e quanti di loro hanno contratto COVID-19. In una recente pubblicazione (1) vengono riportati i dati disponibili in Italia al 31 marzo 2020, che indicano come in Lombardia, dei 42.161 soggetti all’epoca contagiati, 10 erano affetti da fibrosi cistica, una percentuale quindi limitata. Questo dato, insieme ai dati di altri Paesi (5 pazienti in Francia, 7 in UK, 5 in Germania e 2 in Spagna) mostravano che a fine marzo pochi pazienti FC, per lo più adulti, avevano contratto il virus e che questo non aveva aggravato in genere la severità della loro forma di fibrosi cistica. Tra essi vi è il caso di un neonato diagnosticato FC a Brescia nel primo mese di vita e che ha contratto COVID-19 in famiglia: la sua storia è stata raccontata in una breve lettera pubblicata su Journal of Cystic Fibrosis (2). Fortunatamente il piccolo ha avuto decorso asintomatico e non si sono presentate criticità a causa di COVID-19.
In questi giorni è uscita una terza pubblicazione, sforzo di un lavoro comunitario più esteso, anch’essa pubblicata su Journal of Cystic Fibrosis (3). Un totale di 8 Paesi hanno partecipato allo studio: Australia, Canada, Francia, Irlanda, Paesi Bassi, Nuova Zelanda, Regno Unito e Stati Uniti; La Nuova Zelanda ha riportato zero casi. Dei 40 casi di infezione registrati tra la popolazione FC di quei paesi, 31 presentavano qualcuno dei sintomi tipici di SARS-CoV-2 e 24 presentavano febbre. L’età media è di 33 anni (in un intervallo 15-59 anni), con un solo paziente di età inferiore ai 16 anni. Da segnalare sono i casi di una paziente incinta che si è ripresa dall’infezione, partorendo un bambino sano, e di 11 pazienti che erano stati sottoposti a trapianto di polmone, con una media di 6 anni dal trapianto, uno dei quali sottoposto anche a trapianto renale. Di tutti i casi, solo 12 non erano ancora stati dichiarati guariti all’epoca del report, di cui 5 sono persone trapiantate. Gli autori del lavoro osservano che i risultati di questi primi casi di SARS-CoV-2 in 40 persone con FC, sono stati migliori di quanto inizialmente prevedibile, anche se si tratta di osservazioni parziali e preliminari.
Queste pubblicazioni sono una fotografia della situazione ai primi giorni di aprile, e rappresentano i dati ufficiali attualmente disponibili. Sempre per avere dati strutturati e ufficiali, la Società Europea ECFS sta preparando un registro FC relativo a COVID-19 ed è in corso la stesura di un altro lavoro a sforzo globale in cui verranno inclusi anche i dati italiani. Nel frattempo però i numeri sono leggermente cresciuti. In particolare, sappiamo che ad oggi, includendo tutta l’Europa, USA e Canada, i pazienti FC che hanno contratto COVID-19 sono circa 100, ma rimane l’osservazione che la malattia non si sviluppa in modo più grave che nella popolazione generale. Si sa di un solo malato di fibrosi cistica che è deceduto in seguito all’infezione, un poliziotto di Chicago di 50 anni, che, sottolinea la CF Foundation, ha continuato a lavorare in una situazione considerata a rischio.
Un aggiornamento ci è venuto ieri da un rapporto del Registro Europeo CF, derivato da un’inchiesta svolta presso le organizzazioni di 38 Paesi europei, di cui 32 hanno risposto (manca l’Italia), segnalando complessivamente 59 persone FC colpite dal virus. Solo di 52 di queste si hanno dati anagrafici e clinici: una sola persona è deceduta, mentre per gli altri, complessivamente, la malattia sta avendo un andamento relativamente mite e critica in 3 casi (6).
Nell’insieme quindi, si tratta di dati relativamente incoraggianti, probabilmente almeno per due motivi: l’abitudine delle persone con FC al distanziamento sociale sembra essere decisiva per rendere la percentuale di malati FC che ha contratto il virus piuttosto bassa. Inoltre, per qualche motivo ancora da passare al vaglio scientifico, i malati FC non contraggono l’infezione COVID-19 in modo più violento delle persone della popolazione generale, inclusi i soggetti sottoposti a trapianto. Non è la prima volta che la scienza osserva un recupero importante in situazioni difficili di pazienti considerati fragili, tanto è che sono state speculate alcune analogie con l’influenza spagnola del primo dopoguerra (7), la pandemia che tra il 1918 e il 1919 uccise tra i 50 e i 100 milioni di persone. È decisamente presto per poter fare qualche ragionamento per FC oggi, ma è anche vero che sono riportate indicazioni di non sospendere nei trapiantati gli immunosoppressori a causa di COVID-19 (8) perché non sembrano incidere particolarmente nel confronto con il virus. Attraverso un seminario online tenuto da European Respiratory Network-Lung e European Respiratory Society, abbiamo ulteriori informazioni su soggetti che hanno subito trapianto di polmone, anche non a causa di FC, e contratto COVID-19: sono sicuramente più a rischio di contrarre una forma grave della malattia, ma apprendiamo che in nessuno viene indicata la sospensione degli immunosoppressori, almeno per quel che riguarda gli inibitori della calcineurina e corticosteroidi.
Per permettere ai medici e ai ricercatori di avere dati sempre aggiornati, consigliamo fortemente alle persone con fibrosi cistica e alle loro famiglie, di informare tramite apposito modulo la Società Italiana per lo Studio della Fibrosi Cistica – SIFC (9), qualora si trovassero ad essere riconosciuti COVID-positivi. Questo permette un’attenzione costante e una adeguata prevenzione verso tutti i malati FC. Inoltre, il Centro Fibrosi Cistica dell’Istituto Gaslini di Genova propone un questionario online rivolto a tutte le persone con Fibrosi Cistica di età superiore o uguale a 18 anni (10) per valutare il loro vissuto sulla pandemia; lo stesso tipo di sondaggio è stato messo in campo da CF Europe, in 23 lingue, tra cui l’Italiano, e per tutte le età (11).
1) thelancet.com/journals/lanres/article/PIIS2213-2600(20)30177-6/fulltext
2) cysticfibrosisjournal.com/article/S1569-1993(20)30096-5/fulltext
3) Rebecca Cosgriff et al. A multinational report to characterise SARS-CoV-2 infection in people with cystic fibrosis. J. Cystic Fibrosis. 2020 Apr 25 doi: 10.1016/j.jcf.2020.04.012
4) cff.org/About-Us/Media-Center/Press-Releases/International-Study-Reports-COVID-19-Outcomes-in-People-With-Cystic-Fibrosis/
5) cysticfibrosis.org.uk/news/global-collaboration-shows-people-with-cf-surviving-covid19
6) ecfs.eu/covid-cf-project-europe
7) focus.it/scienza/salute/coronavirus-quattro-cose-che-abbiamo-imparato-dall-influenza-spagnola
8) osservatoriomalattierare.it/news/ricerca-scientifica/15984-covid-19-e-trapianto-l-immunosoppressione-non-sembra-accrescere-il-rischio-di-contagio-virale
9) sifc.it/contenuti/notizie/scheda-registrazione-dati-di-pazienti-fc-con-covid-19
10) sifc.it/contenuti/notizie/indagine-sulle-conseguenze-della-pandemia-covid-19-sulla-vita-degli-adulti-con
11) sphinxonline.com/SurveyServer/s/EURORDIS75/RD_COVID_19_ext/IT.htm
