Progresso
Efficacia di Ivacaftor in pazienti FC con mutazione G551D e malattia polmonare severa
17 Marzo 2014
Qual è il problema
Valutare la efficacia della terapia con VX-770 (Ivacaftor) in pazienti FC portatori della mutazione G551D, affetti da broncopneumopatia di grado severo.
Che cosa si sa
Ivacaftor,
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Trapianto contemporaneo di fegato e pancreas in pazienti FC con epatopatia: una esperienza multicentrica.
17 Febbraio 2014
Qual è il problema
Ruolo del trapianto contemporaneo di fegato e pancreas nella realtà internazionale dei Centri Trapianto che si occupano di Fibrosi Cistica.
Che cosa si sa
Il danno
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Progresso
Impatto della pubertà sull’incidenza delle riacutizzazioni polmonari in Fibrosi Cistica. Confronto tra maschi e femmine
15 Gennaio 2014
Qual è il problema
Ruolo degli ormoni femminili nella evoluzione della bronco pneumopatia cronica in Fibrosi Cistica.
Che cosa si sa
Dati epidemiologici, tratti dalla letteratura internazionale, hanno ripetutamente posto
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Progresso
La diagnosi di fibrosi cistica a Londra e nel Sud Est dell’Inghilterra prima e dopo l’introduzione dello screening neonatale.
16 Dicembre 2013
Qual è il problema
Valutare i risultati dello screening neonatale per la Fibrosi Cistica in termini d’impatto clinico ed epidemiologico.
Che cosa si sa
Per quanto riguarda l’impatto clinico si
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Progresso
Programma Nazionale sulla Lista d’Urgenza per il trapianto di polmone: l’esperienza italiana
4 Ottobre 2013
Urgent Lung Transplantation National Program: The Italian Experience Transplantation
R. Prestagostini
Proceedings, 2013,5,2607-2609
PREMESSE
I pazienti con insufficienza respiratoria grave trovano nel trapianto di polmone una reale possibilità di sopravvivenza
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Progresso
La secrezione insulinica migliora nei pazienti FC in terapia con Ivacaftor: piccolo studio pilota
15 Settembre 2013
Factors influencing the acquisition of Stenotrophomonas maltophilia infection in cystic fibrosis patients.
Stanojevic S, Ratjen F, Stephens D, Lu A, Yau Y, Tullis E, Waters V.
J Cyst Fibros 2013
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Progresso
Effetti a lungo termine della gravidanza e della maternità sull’evoluzione della malattia FC
19 Agosto 2013
Schechter M, et Al. “Long-term Effects of Pregnancy and Motherhood on Disease Outcomes of Women with Cystic Fibrosis”. Annals ATS Vol 10 Number 3 June 2013
L’argomento: La gravidanza e
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Fattori influenti sull’evoluzione della malattia FC: analisi dei dati del Registro Europeo
17 Luglio 2013
Factors associated with FEV1 decline in cystic fibrosis: analysis of the data of the ECFS Patient Registry.
Kerem E, Viviani L, Zolin A, Macneill S, Hatziagorou E, Ellemunter H, Drevinek
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Progresso
Presentato a Lisbona il primo archivio smart dedicato alla fibrosi cistica
18 Giugno 2013
La Fondazione ricerca Fibrosi Cistica (FFC) ha presentato a Lisbona CFDB (Cystic Fibrosis DataBase), in occasione del 36mo Congresso Europeo FC. Si tratta una library online che raccoglie e classifica
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Stato nutrizionale nei pazienti affetti da Fibrosi Cistica: evoluzione nel tempo e correlazione con gli indici di funzionalità respiratoria
13 Maggio 2013
Conservare un buono stato nutrizionale, condizione indispensabile per il mantenimento di una buona condizione respiratoria, è particolarmente difficile nei pazienti con FC. L’assorbimento alimentare deficitario, per la presenza di insufficienza
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L’elastasi rilasciata dai neutrofili in corso di infiammazione può indurre la degradazione della proteina CFTR
15 Aprile 2013
Il rilascio di una proteina chiamata elastasi da parte dei neutrofili nel corso di stati infiammatori è uno strumento di difesa, ma può comportare effetti dannosi quando il processo va
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Efficacia e sicurezza di Aztreonam lisina per aerosol a confronto con Tobramicina per aerosol nei pazienti con fibrosi cistica
La terapia antibiotica somministrata per via aerosolica è uno degli aspetti fondamentali nel trattamento dei pazienti FC colonizzati cronicamente da Pseudomonas aeruginosa (PA) nelle vie aeree. Allo stato attuale, sono
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Trapianto di polmone: risultati di un Centro trapianti italiano in 101 pazienti con Fibrosi Cistica
16 Marzo 2013
Il trapianto polmonare è un’ arma terapeutica, allo stato attuale, insostituibile nelle fasi più gravi di insufficienza respiratoria. La Fibrosi Cistica, che è per frequenza, la prima indicazione per trapianto
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Sicurezza, efficacia e fattibilità del trattamento inalante con colimicina polvere nei pazienti FC
15 Febbraio 2013
Un trattamento efficace verso Pseudomonas aeruginosa (Pa) è essenziale nel protocollo terapeutico della broncopneumopatia cronica in Fibrosi Cistica. La colimicina è un agente antibatterico di provata efficacia contro Pa e
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Sintesi dei risultati di due studi su efficacia e sicurezza di mannitolo per via inalatoria nei pazienti affetti da Fibrosi Cistica
14 Gennaio 2013
Rendere più fluida ed idratata la secrezione bronchiale è uno dei più importanti obiettivi terapeutici della broncopneumopatia in FC e una delle possibili strategie è quella di somministrare “in loco”
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Efficacia del trattamento chirurgico dei seni paranasali nel post trapianto polmonare dei pazienti affetti da Fibrosi Cistica
15 Dicembre 2012
Il trapianto polmonare offre una buona possibilità di sopravvivenza ai pazienti affetti da FC con malattia polmonare grave, ma la prognosi a lungo termine è limitata da alcune complicanze. Tra
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CFDB: un database online sugli studi clinici FC
E’ stato costruito, con il totale sostegno della Fondazione Ricerca FC, un database che raccoglie e classifica gli studi sull’efficacia degli interventi clinici in FC. Un team di specialisti in
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Lista d’attesa per trapianto polmonare in USA: disparità nella possibilità di accesso legate allo stato socioeconomico del paziente.
14 Novembre 2012
Il trapianto polmonare è, a tutt’oggi e in tutto il mondo, arma terapeutica insostituibile a fronte di una condizione respiratoria grave che non risponde più in modo soddisfacente alla terapia
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Evoluzione della complicanza diabetica in FC dopo due anni dal trapianto polmonare
17 Ottobre 2012
La prevalenza della complicanza diabetica in Fibrosi Cistica aumenta progressivamente con l’età, essendo presente quasi nel 50% dei pazienti di età superiore ai trenta anni. Di regola compare solo nei
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Valutazione di un programma di trasferimento del malato FC dal Centro Pediatrico al Centro dell’Adulto
16 Settembre 2012
Il miglioramento dell’attesa di vita ha prodotto un rilevante aumento della popolazione adulta affetta dalla malattia FC, per cui, di fatto, circa la metà dei pazienti seguiti dai Centri FC
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