Recensioni in continuo aggiornamento sulle pubblicazioni dei più recenti avanzamenti nel campo della ricerca italiana e internazionale sulla fibrosi cistica.
Haupt M.E. et al.” Pancreatic Enzyme Replacement Therapy Dosing and Nutritional Outcomes in Children with Cystic Fibrosis” J Pediatr 2014. doi: 10.1016/j.jpeds.2014.01.022.
Qual è il problema
Valutare la eventuale associazione
Kopp B.T, Sarzynsky , Khalfoun S et all “Detrimental effects of secondhand smoke exposure of infants with cystic fibrosis ” Pediatr Pulmonol 2014 Mar 9
Qual è il problemavalutare
Scopo del progetto FFC#23/2009 era verificare se una precoce modificazione della composizione della microflora intestinale, attraverso la somministrazione del probiotico Lactobacillus rhamnosus GG (LGG), può esercitare effetti benefici riducendo l’infiammazione intestinale.
Qual è il problema
Valutare la efficacia della terapia con VX-770 (Ivacaftor) in pazienti FC portatori della mutazione G551D, affetti da broncopneumopatia di grado severo.
Che cosa si sa
Ivacaftor,
La soluzione salina ipertonica per via aerosolica (in genere al 7%) è entrata nell’uso corrente per il trattamento della fibrosi cistica, con lo scopo di reidratare le secrezioni bronchiali e
I pazienti FC con infezione cronica da Pseudomonas aeruginosa vengono abitualmente trattati con aerosol antibiotico: quello più comunemente somministrato è la tobramicina, ma oggi si ricorre sempre più spesso anche
Qual è il problema
Per valutare l’efficacia delle terapie occorre effettuare studi clinici che misurino l’andamento della malattia per mezzo di indicatori (“misure di esito clinico”) capaci di cogliere
Gli S-nitrosotioli (SNOs) sono molecole-segnale presenti naturalmente nel polmone, ad una concentrazione più bassa nel polmone FC che in quello sano. All’interno della cellula agiscono con funzione di regolazione
Innanzitutto merita segnalare che la FDA (Food & Drug Administration) americana ha approvato recentemente l’uso di ivacaftor in pazienti FC che hanno mutazioni di “gating” diverse da G551D (1). Per
Volti e voci che raccontano la quotidianità di chi combatte giorno per giorno, un respiro per volta, la fibrosi cistica. Una malattia invisibile che consuma i polmoni e gli anni e che solo la ricerca ha il potere di sconfiggere.
