Ho trovato in vari articoli sulla fibrosi cistica che viene citata la vasculite come una possibile complicanza della malattia. Poichè una nostra nipote è affetta da vasculite ed ha avuto in passato disturbi di vario genere (che io non ricordo bene), mi sono chiesta se non potrebbe trattarsi di una forma di fibrosi cistica e non tanto una conseguenza di una tubercolosi non diagnosticata in passato, come alcuni medici hanno affermato.
La vasculite è una rara complicanza della fibrosi cistica. Essa interessa il 2-3% dei pazienti: benché possa presentarsi anche nell’età infantile, si manifesta prevalentemente nei pazienti di oltre 20 anni.
Abitualmente essi hanno una malattia polmonare avanzata sostenuta da Pseudomonas aeruginosa. La vasculite si presenta con una eruzione cutanea acuta di papule emorragiche (piccoli rilievi cutanei infiltrati da globuli rossi: si chiama anche “porpora”), localizzate solitamente nelle parte terminale delle gambe, intorno alle anche e sul dorso dei piedi. Può accompagnarsi a febbre, malessere, dolori articolari e muscolari. Questa infiammazione può talora interessare altri organi (articolazioni, reni, intestino ed altri ancora). Si tratta di una infiammazione, caratterizzata da infiltrazione di globuli bianchi neutrofili nella parete delle piccole vene, con stravaso di globuli rossi.
Non è chiara la causa di questa complicanza, che peraltro non è direttamente legata alla fibrosi cistica in sé quanto alla sua complicanza infettiva polmonare cronica. Si ritiene che siano in gioco degli anticorpi (denominati ANCA) contro il citoplasma (il contenuto cellulare extra-nucleo) dei globuli bianchi e dell’endotelio che riveste i vasi sanguigni(1). In particolare sarebbero importanti gli anticorpi specifici contro una speciale proteina del citoplasma, denominata BPI, che avrebbe un’azione protettiva nei confronti di alcune tossine batteriche(2). Gli stessi globuli bianchi verrebbero inibiti da questi anticorpi nella loro funzione difensiva contro i batteri ed alla lunga distrutti. Il cronicizzarsi dell’infezione ed il danno polmonare cronico in FC viene in parte attribuito anche al formarsi di questi “auto-anticorpi”. A questo fenomeno possono contribuire anche alcuni farmaci.
La vasculite si può manifestare, oltre che nella fibrosi cistica, anche in altre malattie: in particolare infezioni croniche (inclusa la tubercolosi), malattie del collageno, artriti reumatoidi, tumori di vario tipo, ma può insorgere anche indipendentemente dalla presenza di tali malattie (si parla di vasculite “idiopatica”) (3). Pensare alla fibrosi cistica di fronte ad una vasculite isolata e senza la presenza di altre manifestazioni, specie polmonari, della fibrosi cistica sembrerebbe una ipotesi un pò tirata.
1. Finnegan MJ, et al. Vasculitis complicating cystic fibrosis. Q J Med 1989;72:609-621
2. Zhao MH, et al. Autoantibodies against bactericidal/permeability-increasing protein in patients with cystic fibrosis. QJM 1996;89:259-265
3. Lotti TM, et al Cutaneous necrotizing vasculitis. Relation to systemic disease. Adv Exp Med Biol 1999;455:115-125
