Buongiorno dottori, sono una ragazza con FC e avrei due domande tra loro indipendenti da porre: la prima riguardante le bronchiectasie (che io ho) la seconda riguardante Kaftrio (che assumo e con il quale la mia vita è cambiata).
Per quanto riguarda la prima, vorrei capire se la parte di polmone che ha sviluppato la bronchiectasia è una parte lesa ma funzionante oppure se una volta sviluppata la bronchiectasia quella parte di polmone non funziona più, non contribuisce all’ossigenazione. Mi è sorto questo dubbio.
Per quanto riguarda Kaftrio invece, vorrei ben capire quali sono nel concreto i farmaci che interagiscono con Kaftrio e nello specifico se gli antibiotici che si rendono necessari a volte, interagiscono con lo stesso. In tal caso come bisogna comportarsi? Sono da preferire alcuni antibiotici anziché altri? Si prende l’antibiotico a prescindere dall’interazione? Aspetto una vostra gentile risposta e intanto colgo l’occasione per ringraziare voi che siete sempre pronti a chiarire ogni nostro dubbio e a ringraziare la ricerca che ha migliorato e migliora significativamente oggi più che mai, con i nuovi modulatori genetici, la nostra vita, stravolgendola e facendoci vedere la luce dopo tanto buio! Colgo l’occasione inoltre per incitare a sostenere la ricerca, che non si deve fermare, perché tutti possano provare la gioia di avere una cura e perché le cure già esistenti siano migliorate ulteriormente! Vi ringrazio per l’attenzione, cordiali saluti.
Le bronchiectasie sono dilatazioni dei bronchi: quando la parete, infiammata, perde la sua caratteristica di rigidità, si dilata in rapporto alla pressione negativa e si stringe in rapporto a una pressione meno negativa oppure positiva entro il torace. I movimenti del torace durante la respirazione comportano delle variazioni di pressione al suo interno: la pressione è uguale a quella atmosferica e non vi è movimento di aria quando il torace è fermo. Quando il torace si dilata per la contrazione dei muscoli respiratori, si crea al suo interno una pressione negativa che fa entrare l’aria nei polmoni e dilata lievemente i bronchi. Quando il torace si riduce di volume, per il rilassamento dei muscoli respiratori, la pressione torna a essere lievemente superiore a quella atmosferica, l’aria esce dai polmoni e le pareti bronchiali riducono lievemente il lume bronchiale. Quando si tossisce la pressione entro il torace diventa molto superiore a quella atmosferica e l’aria esce rapidamente e forzatamente, la parete bronchiale riduce di molto il suo calibro. Se la parete è indebolita, come avviene per l’infezione e l’infiammazione, i movimenti delle pareti bronchiali diventano esagerati: ci sarà una maggiore dilatazione durante l’inspirazione e una maggiore riduzione di calibro dei bronchi durante l’espirazione. La dilatazione esagerata della parete bronchiale comporterà che una quantità maggiore di aria rimane a livello bronchiale e non raggiunge gli alveoli. Una riduzione esagerata del calibro bronchiale impedisce lo svuotamento completo degli alveoli durante l’espirazione. Questi fenomeni sono responsabili dell’alterazione della ventilazione polmonare e di una riduzione degli scambi gassosi.
Le bronchiectasie possono essere di diverso grado in dipendenza di quanto è il danno della parete bronchiale: sono cilindriche e allora il movimento della parete è solo lievemente alterato; sono varicose quando a tratti di parete normale si alternano tratti con parete danneggiata e i bronchi assumono un aspetto appunto varicoso; sono cistiche quando il danno alla parete è maggiore e la dilatazione dei bronchi durante l’inspirazione è esagerata fino ad assumere l’aspetto simile a cisti. Nel caso di una alterazione lieve, come nel caso delle bronchiectasie cilindriche, il passaggio dell’aria non è alterato sia nella fase inspiratoria che espiratoria e gli scambi gassosi (ossigeno in inspirio e anidride carbonica in espirio) sono pressoché normali. Quando le alterazioni della parete bronchiale sono maggiori e le bronchiectasie sono varicose o cistiche, lo scambio gassoso può essere ridotto. A una riduzione dello scambio gassoso contribuisce anche il ristagno di muco, che è facilitato dalla presenza di bronchiectasie. Le bronchiectasie possono interessare solo alcuni lobi o segmenti lobari e sono spesso maggiori, di aspetto cistico, soprattutto nei lobi polmonari superiori. Le tecniche di fisioterapia, applicate quotidianamente, servono proprio a contrastare questi fenomeni per migliorare lo scambio gassoso.
Per quanto riguarda la domanda sul Kaftrio, solo alcuni antibiotici interferiscono con il farmaco. Per esempio, solo alcuni dei farmaci usati per la cura della tubercolosi o dei micobatteri atipici, come la rifampicina o la rifabutina, riducono il livello nel sangue del farmaco. Gli antifungini invece ne aumentano i livelli nel sangue. Gli altri antibiotici non comportano interazioni con il Kaftrio. Il medico del Centro FC di riferimento saprà scegliere gli antibiotici più opportuni e, nel caso di farmaci che interferiscono con il Kaftrio ma che sono indispensabili, adatterà la dose di quest’ultimo durante la terapia.
