Salve, consentitemi una breve premessa: non è assolutamente mia intenzione creare inutili allarmismi (quando leggerete la domanda capirete). Quindi, se ritenete opportuno non rendere pubblico questo quesito, condividerò pienamente la vostra decisione. E’ nota ormai da molto tempo, la relazione tra infiammazione cronica e sviluppo di neoplasie. In particolare, è di frequente riscontro lo sviluppo di tumori in pazienti affetti da MICI, gastriti, epatiti virali croniche, pancreatite cronica. Vorrei sapere: 1)se sono stati condotti studi epidemiologici mirati a valutare il rischio in pazienti affetti da Fc di sviluppare una neoplasia pancreatica e polmonare; 2) se avete avuto modo di osservarlo nella vostra pratica clinica. Grazie Saluti
L’aspettativa media di vita dei pazienti con fibrosi cistica, come è noto, si e incrementata in maniera rilevante verso l’eta’ adulta, ben oltre i 30 anni.
In verità, il rischio di un aumento dell’incidenza di cancro non sembra genericamente aumentato, con eccezione per la patologia neoplastica gastrointestinale, in particolare a carico del colon, del piccolo intestino e delle vie biliari, particolarmente nei pazienti sottoposti a trapianto polmonare. In letteratura vengono riportati i dati di una popolazione di 28.858 pazienti presenti nel Registro della CF Foundation americana negli anni dal 1990 al 1999, in cui viene comparata l’incidenza del cancro tra pazienti trapiantati e non trapiantatati. I dati confermano in maniera statisticamente significativa l’aumentata incidenza nei pazienti trapiantati versus i non trapiantati. Il Linfoma rappresenta in essi il tumore più comune, ne interessa circa il 5% ed in particolare si sviluppa nel 20% di coloro che sono sieronegativi a EBV (virus di Epstein-Bar) e che ricevono un organo EBV positivo. La più frequente negativita’ dei pazienti CF a questo virus è legata alla giovane età in cui vengono abitualmente trapiantati. Studi recenti hanno evidenziato come un ruolo importante nel determinare la trasformazione in senso neoplastico delle cellule intestinali e del polmone possa essere legato ad un aumento di una proteina, denominata CK2, in grado di determinare un aumento nella proliferazione cellulare in questi organi, in aggiunta al suo riconosciuto ruolo nell’accumulo intracellulare di ioni sodio, correlato alla disfunzione dei canale del Cloro CFTR.
Per quanto concerne il pancreas, in genere il rischio di sviluppare tumore nella popolazione generale aumenta con l’età, tanto che prima dei 60 anni è raro riscontrarlo: appena nel 15% dei casi; il 50% si sviluppa, invece, tra i 60 e gli 80 anni; il 25% dei casi si sviluppa oltre gli 80 anni. Circa il 10% dei tumori pancreatici e’ associato a disordini genetici più spesso di tipo autosomico dominante. La fibrosi cistica gioca un suo ruolo, nonostante il carcinoma del pancreas rimanga un evento assai raro in questa malattia. I dati pubblicati fanno riferimento a singoli casi clinici. Mentre il dato più significativo dal punto di vista epidemiologico, anche in questo caso, proviene dal Registro US della CF Foundation. Vengono descritti dettagliatamente 9 casi di pazienti con Fibrosi Cistica e carcinoma pancreatico negli anni tra il 1985 e il 2006. Mentre negli anni tra il 1990 ed il 1999, su una popolazione di 28.858 pazienti, viene valutata una frequenza specifica di 0,4%. Un aumento di tale incidenza in futuro potrebbe essere correlato esclusivamente ad un sensibile accrescimento dell’ età media dei pazienti CF.
Si può concludere che la complicanza cancro nelle problematiche del follow-up del paziente CF non debba determinare particolare preoccupazione. Particolare attenzione ed approfondimento sulle cause che determinano l’aumentata incidenza di tumori va riservata ai pazienti CF trapiantati.
1. Mehta A. Cystic fibrosis as a bowel cancer syndrome and the potential role of CK2. Mol Cell Biochem (2008) 316:169-175. DOI 10.1007/s11010-008-9815-4
2. Hadjiliadis D. Chest Special Considerations for Patients WithCystic Fibrosis Undergoing Lung Transplantation. J Cystic Fibros. 2008;7:1-6
3. Alexander CL, et al. The risk of gastrointestinal malignancies in cystic fibrosis: Case report of a patient with a near obstructing villous adenoma found on colon cancer screening and Barrett’s esophagus. J Cyst Fibros. 2008;7:1-6.
4. Maisonneuve SC, et Al. Cancer risk in nontransplanted and transplanted patients with cystic fibrosis: a 10-year study. J Natl Cancer Inst. 2003;95:381-387.
