Ho una bimba di quasi un anno ormai cronicamente affetta da infezioni polmonari che ci costringono a continui ricoveri. E’ opinione di quasi tutti i medici consultati che l’unica speranza rimanga il trapianto. A parte i costi e le lunghe liste d’attesa per la donazione, vi domando, non è troppo piccola per un trapianto? quanto è rischioso? è vero che è più facile che i nuovi organi si adattino a una bimba così piccola?
Quando è indicato il trapianto polmonare (TP)?
Quando la terapia medica, o meglio l’insieme dei provvedimenti terapeutici, di cui vi è esperienza e prova di efficacia, non è più sufficiente a mantenere una qualità di vita accettabile e la malattia polmonare peggiora verso l’insufficienza respiratoria, rendendo necessaria l’ossigenoterapia, durante le fasi acute di infezione respiratoria o durante il sonno notturno. Non esiste a tutt’oggi un solo esame “indicatore” della necessità del TP ma occorre fare un “bilancio” molto accurato della situazione. Questo bilancio deve considerare molti aspetti e più esami: i germi in causa, la frequenza e l’entità delle infezioni respiratorie, la risposta alla terapia antibiotica ed anti-infiammatoria, l’entità del danno anatomico polmonare, la funzione polmonare e le “riserve” di funzione polmonare, lo stato nutrizionale e la crescita corporea, la presenza di eventuali altre complicanze.
In queste condizioni non esiste un trattamento “standard” per ogni singolo malato: un comportamento pratico del medico è spesso quello di fare una proposta di trattamento complessivo, che includa modalità “programmate” e non solo “al bisogno” di uso degli antibiotici e degli antiinfiammatori, una durata maggiore del programma di fisioterapia respiratoria, l’uso di eventuali supporti nutritivi. Questo trattamento può essere modificato ed adattato in qualche dettaglio ma le sue modalità “intensive” devono poter essere valutate in un tempo ragionevole, ad esempio 6-8 mesi: se non consentono di “stabilizzare” e/o rallentare il decorso della malattia polmonare, il TP rimane l’unica opzione terapeutica da intraprendere, perchè potenzialmente in grado di modificare l’andamento della malattia polmonare.
Trapianto polmonare (TP) anche in età pediatrica (e all’età di un anno)?
L’esperienza di TP nei primi anni di vita fino ad ora raccolta è molto piccola rispetto a quella in età adolescenziale o adulta, ma i risultati ottenuti non sono sostanzialmente diversi da quelli verificabili negli adulti(1). Una recente rassegna indica le seguenti peculiarità del TP in età pediatrica:
1) l’intervento chirurgico può avere maggiori rischi, se deve essere utilizzata una pompa meccanica in sostituzione provvisoria della funzione cardiaca (bypass cardiopolmonare);
2) la dimensione dei polmoni e del torace consente un trapianto di lobi polmonari (il lobo è una parte di polmone) da due donatori viventi compatibili (questa chirurgia non è attualmente autorizzata in Italia);
3) rispetto all’adulto, la terapia immunosoppressiva determina con maggior frequenza infezioni virali e malattie linfoproliferative (cioè tumorali)(1).
Per quanto riguarda la “tolleranza immunologica”, e perciò la frequenza di rigetto acuto o cronico, l’opinione è che questa sia inferiore in età pediatrica rispetto all’età adulta o al bambino più grande (1, 2). Occorre però di nuovo sottolineare che l’esperienza di TP è ancora modesta nei primi anni di vita ed i TP rappresentano una piccola percentuale rispetto ad altri trapianti di organo solido, come cuore, rene o fegato (1). Come per il TP in età adulta, la sopravvivenza a lungo termine dipende dall’instaurarsi o meno del rigetto cronico o bronchiolite obliterativa. Pur nelle differenze rispetto all’età adulta, l’opinione comune è che il TP debba essere intrapreso, se necessario, anche nelle età più precoci.
In attesa di terapie “radicali” per la malattia, il TP rimane una opzione terapeutica con diverse incognite ma che ha dimostrato di avere nel tempo esiti sempre migliori, se utilizzato appropriatamente nei tempi e nella scelta dei candidati. Il progresso nelle conoscenze e l’affinamento della terapia immunosoppressiva ed antiinfettiva, di cui siamo testimoni, ci confortano nella “speranza” (nella “realtà”, quando avremo a disposizione una esperienza più consolidata) di avere a disposizione un altro “tassello” nel trattamento della fibrosi cistica
1: Mallory GB, Spray TL. Paediatric lung transplantation. Eur Respir J 2004; 24:839-845.
2: Huddleston CB, Bloch JB, Sweet SC et al. Lung transplantation in children. Ann Surg 2002; 236:270-276.
