Salve, sono un ragazzo di 17 anni affetto da fibrosi cistica con mutazioni DF508 e G542X. Da novembre 2015 ho una brutta tosse, che è stata curata come pertosse a gennaio tramite urbason endovena e antibiotico. Sembrava essere passato tutto, invece due giorni dopo il termine della cura è tornato tutto come prima. Facendo esami del sangue e dell’espettorato è stata riscontrata una positivitá all’Aspergillus fumigatus, con livelli delle IgE 800 e IgE specifiche per Aspergillus un po’ alte (non ricordo il valore). Inoltre il prick test cutaneo è stato positivo. La dottoressa del mio centro mi ha prescritto Vfend, ma l’ho assunto per soli 4 giorni perché ho avuto febbre e malessere generale dopo averlo iniziato. Mi è stato quindi detto di interromperlo perché nell’espettorato non era più presente l’aspergillo. Ora, a distanza di mesi, la tosse è peggiorata: ho tosse tutto il giorno e dolori ovunque. Mia madre ha insistito per un ricovero, che alla fine è stato fatto per 20 giorni con una cura a base di Deltacortene 25mg x2 per due settimane e Bactrim endovena. All’inizio stavo benissimo, senza nemmeno un colpetto di tosse durante la giornata e soprattutto durante la notte, notando anche un aumento del FEV1 del 10% (da 59.5% a 70%), ma due giorni prima che finissi il ciclo di 14 giorni di bactrim ho avuto i primi colpetti di tosse che sono andati a peggiorare giorno dopo giorno e sono tornato al punto di partenza col il fev1 dell’origine e tosse catarrosa con muco chiaro (sono colonizzato solo da S. aureus). Allora, come da protocollo, abbiamo iniziato a diminuire il dosaggio del cortisone e ho iniziato da una settimana l’itraconazolo (Sporanox). Al momento non sto riscontrando alcun miglioramento per la tosse, anzi è peggiorata la situazione perché sto avendo una febbricola (senza superare i 37,6 gradi) nell’ora di pranzo, più o meno 3 ore dopo aver assunto sporanox. Ho chiamato il centro ma dicono che non ha controindicazioni quindi posso continuare a prenderlo tranquillamente. Mi hanno detto che sarà una cura lunga, che può durare anche fino a 6 mesi. Ma la cosa che non ho capito è come mai con l’antibiotico mi passa sempre per qualche giorno la tosse. Non ho MRSA, anzi è uno stafilococco molto sensibile al principio attivo del Bactrim, proprio per questo lo prendo a cicli quando c’è di bisogno, però mi hanno detto che la tosse così persistente non può essere causata dallo S. aureo. Ma allora è tutto causato da questo Aspergillus? Facendo RX torace non hanno riscontrato nulla di grave se non qualche bronchiectasia. Gentilmente vorrei sapere la vostra opinione, cosa ne pensate al riguardo? Cordiali saluti.
Come sempre, in questa richiesta di interpretare situazioni cliniche problematiche, dobbiamo dire che in questa nostra rubrica informativa non possiamo sostituirci ai medici del centro di cura, che certamente conoscono molto bene la situazione clinica del giovane che ci scrive. Possiamo solo fare qualche considerazione sul problema tosse evocato dal caso descritto.
La tosse persistente o quasi è una caratteristica comune delle persone con fibrosi cistica, specialmente in alcuni periodi della loro storia clinica. La causa più frequente è una infezione broncopolmonare cronica. Ma ci può essere in alcuni casi una situazione di broncoirritabilità, una particolare suscettibilità dei bronchi a reagire a stimoli vari talora con broncospasmo: una situazione molto vicina all’asma. Una situazione di questo tipo, sulla base di una individuale predisposizione, può riscontrarsi tipicamente anche in una complicanza, che va sotto il nome di aspergillosi broncopolmonare allergica (colpisce il 10% dei pazienti FC). Si tratta di una particolare sensibilizzazione alle tossine dell’Aspergillus fumigatus (talora anche di altre specie di Aspergillus), un fungo che alberga facilmente nelle vie bronchiali di alcuni malati FC. Una condizione di questo tipo sembra essere evidenziata, nel caso in questione, per l’elevato livello di Immunoglobuline E Totali (IgE) e per la positività degli anticorpi anti-Aspergillus sia nel siero sia nella cute (prick test positivi). L’espettorato non purulento che si associa alla tosse sarebbe anche di supporto a questa ipotesi. Del resto anche i trattamenti fatti e quello in corso sembrano rispondere alla presenza di questa complicanza, anche se non molto espressa a livello radiologico. È vero, non basta un breve ciclo di cura per risolvere la situazione: spesso occorrono mesi e il cortisone associato a un farmaco anti-Aspergillus (come lo sporonox), per lungo tempo, sono ad oggi ancora i caposaldi del trattamento.
