Buongiorno, avrei due domande da porvi. Ho una bimba di 20 mesi con mutazione F508del in omozigosi. Il centro dopo il primo anno di vita, ci ha prescritto 2 aerosol al giorno con ipertonica (mucoclear) al 3%. Leggendo un articolo su questo sito ho notato che dopo vari studi si è capito che l’ipertonica al 7% aiuta i polmoni a funzionare meglio, anche nei lattanti. Quindi mi chiedevo: come mai il centro prescrive l’ipertonica al 3% e non al 7%?
Seconda domanda, l’eventuale assunzione di Kaftrio in bambini piccoli (6 anni) può nel tempo aiutare il pancreas a liberarsi dal muco, preservarlo dal deterioramento e quindi funzionare bene anche senza l’assunzione di Creon. Grazie
La vostra domanda va rivolta agli operatori del Centro, che hanno in cura la vostra bambina e che sono responsabili delle scelte terapeutiche. Una possibile spiegazione di questa scelta è che in età prescolare le vie aeree possono essere più irritabili, specie se c’è una familiarità per allergia e asma. L’ipertonica al 7% può essere irritante, provocando tosse ma anche ostruzione bronchiale. La somministrazione di questo aerosol può essere preceduta dalla somministrazione di un broncodilatatore per via inalatoria, proprio per evitare gli effetti di ostruzione bronchiale. Una soluzione salina al 3% è meno irritante per i bronchi e per questa ragione si può preferire questa concentrazione di sale. Molte risposte del sito riportano informazioni sull’efficacia della soluzione ipertonica al 7% anche in età prescolare (basta mettere le parole nel nostro motore di ricerca). Non vi sono invece informazioni di efficacia nella fibrosi cistica per quanto riguarda l’ipertonica al 3%.
Per quanto riguarda il secondo quesito posto, gli studi scientifici sui modulatori Kalydeco e Orkambi hanno dimostrato un certo miglioramento della funzione digestiva del pancreas. Spesso questo miglioramento è parziale. Occorrono studi più approfonditi e fatti ad hoc per dimostrare che il Kaftrio, somministrato precocemente, consente di recuperare la funzione del pancreas tanto da evitare l’assunzione degli enzimi pancreatici.
