Se un ragazzo con fc supera i 20 anni senza esser mai stato male, facendo sempre sport e sottoponendosi sin dalla nascita alle cure appropriate…si potrebbe ipotizzare che la sua forma di fc è leggera e che quindi potrebbe vivere a lungo?
Sicuramente avere vent’anni ed essere in buone condizioni di salute, senza mai aver avuto eventi importanti collegati alla malattia ed essendosi sempre curato è, per chi è nato con FC, un ottimo presupposto per guardare al futuro con fiducia. Bisogna ricordare che la FC è una malattia “evolutiva”: si intende con questo il fatto che con il passare degli anni c’è quasi obbligatoriamente una storia di problemi od eventi che lasciano tracce soprattutto sull’apparato polmonare.
Se a vent’anni questi eventi sono stati molto modesti o non ci sono stati per niente e perciò in particolare i polmoni sono in buono stato, è come avere “fermato” la malattia e aver guadagnato del tempo, da aggiungere” al tempo futuro o agli anni che sono stimati essere la media dell’attesa di vita delle persone con FC.
Di più non si può dire, purtroppo l’imprevedibilità dell’andamento della malattia, soprattutto per il singolo individuo, rimane una caratteristica di fondo della FC. Ma anche per un insieme più allargato di soggetti le previsioni sono difficili, perché non ci sono parametri o caratteristiche certe, fra quelli attualmente in nostro possesso, che rendano quelli che invecchiano diversi dagli altri.
Di questo argomento si sta occupando anche la ricerca clinica: è interessante uno studio condotto in Francia, che ha preso in esame 114 adulti FC, cosiddetti “long survival” (i longevi), d’età compresa fra 30 e 60 anni. Il 56% di questi aveva genotipo DF508/DF508, il 90% aveva insufficienza pancreatica e l’81% era colonizzato da Pseudomonas aeruginosa. Le conclusioni sono state che questi soggetti sono molto simili a tutti gli altri e che le caratteristiche cliniche prese in esame non sono sufficienti per fare previsioni su chi avrà una vita più lunga degli altri.
Badet F, Bellis G et al. “Phenotype and genotype of French cystic fibrosis patients with long survival and follow-up”. Eur J Inter Med 2004;15:238-241
