Bambino di 6 anni con genotipo D1152H/D1152H-7T/7T, sintomi respiratori lievi con poche riacutizzazioni bronchiali nel corso dei mesi invernali, colonizzazione cronica da stafilococco aureo, sufficienza pancreatica, per cui non assume terapia enzimatica sostitutiva. A partire dal primo anno di vita ha praticato terapia aerosolica con Fluibron 10 gtt x 2/die associato a Clenil (1 fl per aerosol/die) sino all’ età di 4 anni. Poi è stato sospeso Clenil in quanto ci è stato consigliato di utilizzarlo, solo se necessario, nelle riacutizzazioni respiratorie. Pertanto ha praticato successivamente terapia solo con Fluibron 10 gtt x 2/die sino a Giugno scorso, oltre alla consueta terapia con PEP-mask. Ha praticato TC torace e massiccio facciale a Giugno scorso che ha evidenziato di patologico “Evidenti alcuni bronchi segmentali con pareti lievemente ispessite e lume appena ampliato. A livello del massiccio facciale presenza di materiale isodenso tipo muco nel seno etmoidale a sinistra. Ipertrofici i turbinati nasali con setto lievemente deviato a destra”. Volevo porre due quesiti: 1) Dopo l’ ultimo controllo, è stata consigliata terapia con Hyaneb (fiale da 5 ml sol 7% + Ac. ialuronico), da praticare 1 fiala per aerosol al giorno (½ fiala la mattina e ½ fiala la sera), sospendendo il Fluibron. Volevo sapere se, in base alla vostra esperienza la posologia dell’ Hyaneb è adeguata per la sua età e se è necessario diluire il farmaco (per esempio con soluzione fisiologica) oppure no. 2) In occasione delle riacutizzazioni respiratorie oltre alla terapia antibiotica è consigliabile sospendere Hyaneb ed iniziare ciclo di Fluibron e Clenil? Oppure, è opportuno continuare lo Hyaneb? Oppure, l’ Hyaneb può essere associato a Fluibron e Clenil? Vi ringrazio per i vostri consigli.
Ci chiediamo perché queste domande sulla terapia corrente non vengono poste ai medici del centro di cura, che conoscono direttamente il bambino e che meglio possono aggiustare le cure sulla base di ciò che del bambino conoscono. Come di consuetudine, non daremo pertanto i suggerimenti richiesti e tuttavia riassumeremo alcune informazioni generali sulla natura e sul significato dei medicamenti indicati nella domanda.
– Il principio terapeutico di base dello hyaneb è il sale (cloruro di sodio) che, inalato ad alta concentrazione (soluzione salina ipertonica), ha l’effetto osmotico di catturare acqua nelle secrezioni bronchiali rendendole quindi più fluide e dovrebbe avere anche l’effetto di trattenere acqua nella pellicola liquida che riveste la superficie bronchiale, facilitando quindi l’azione di pulizia esercitata dalle cilia vibratili di questa superficie (clearance muco-ciliare). L’aggiunta di acido ialuronico a questa soluzione aerosolica ha soprattutto l’effetto di rendere più tollerabile l’inalazione riducendo l’effetto irritativo sulle mucose provocato dal sale iperconcentrato.
– La dose di 5 ml di questa soluzione in genere può essere somministrata ad ogni inalazione anche a bambini della seconda infanzia: bisogna infatti considerare che una buona parte della dose inalata viene dispersa e solo una quota limitata raggiunge di fatto le vie aeree. Non conviene in genere diluire la soluzione (salvo nei bambini molto piccoli e in particolari indicazioni ravvisate dal curante) perché si ridurrebbe l’effetto osmotico che appunto si vuole ottenere con la soluzione concentrata.
– Il fluibron è una soluzione per aerosol contenente il farmaco ambroxol, che si ritiene avere in genere qualche azione muco-regolatrice. Tuttavia non vi sono dimostrazioni che esso abbia qualche effetto nella fibrosi cistica.
– Il clenil è una sospensione di beclometasone, un derivato cortisonico, che viene di solito inalato nelle condizioni di asma o di broncospasmo. Talora i cortisonici per aerosol vengono impiegati nella fibrosi cistica anche in assenza di queste condizioni per contenere l’infiammazione bronchiale, ma vi sono ancora parecchi dubbi sulla loro utilità.
