Vi scrivo perché, durante l’ultima TAC toracica di mia figlia di sei anni affetta da fibrosi cistica, è stata rilevata per la prima volta un’infiammazione polmonare dovuta a intrappolamento d’aria, mentre non sono stati evidenziati tappo di muco. Di fronte a tale esito la dottoressa che segue mia figlia mi ha indicato due possibili trattamenti: il primo consiste nella somministrazione di ibuprofene, due volte al giorno 15 ml mattina e 15 ml sera tutti i giorni per un anno in attesa della prossima TAC, associato a un protettore gastrico e a un prelievo mensile per controllare stato fegato reni e sangue; oppure una seconda possibilità ovvero assunzione di azitromicina tre volte a settimana per sei mesi puntualizzando il rischio che potrebbe provocare resistenza batterica e quindi mi ha consigliato tra i due trattamenti possibili il primo. Le mie domande sono diverse: il primo dubbio che ho è se è possibile che l’esito di tale TAC possa anche dipendere dal fatto che pochi giorni prima mia figlia aveva avuto influenza con febbre e tosse. La seconda domanda è se secondo voi è giusto iniziare un trattamento così lungo tenendo conto anche degli eventuali effetti avversi che si possono avere quando si assumono trattamenti così lunghi, in considerazione del fatto che mia figlia non presenta a oggi sintomi respiratori e i valori FEV1 (114%) e sangue sono nella norma. L’ultima domanda riguarda invece un consiglio in merito alla scelta fra i due trattamenti, ovvero quale sarebbe più efficace ma con meno rischi. Grazie mille di cuore.
Il quadro di intrappolamento di aria (air trapping) evidenziato dalla TAC polmonare è un segno di iniziale danno e di infiammazione delle piccole vie aeree e non crediamo che possa essere giustificato da un recente episodio di infezione respiratoria.
Uno dei principi su cui si basa il protocollo terapeutico della fibrosi cistica è prevenire un’evoluzione sfavorevole del problema polmonare, agendo in anticipo anche in soggetti che non presentano a oggi sintomi importanti. Le armi a disposizione, accreditate dalla comunità internazionale per rallentare il peggioramento della lesione broncopolmonare, sono descritte nelle ultime linee guida della Società Europea Fibrosi Cistica (ECFS guidelines 2018). Tra i farmaci considerati c’è il mucolitico Dornase alfa che ha dimostrato di essere efficace nel ridurre il deterioramento polmonare ed essere sostanzialmente privo di effetti collaterali (qui qualche informazione dal nostro sito). E farmaci che riducono la risposta infiammatoria, che in FC è esagerata e diventa dannosa. Ibuprofene ad alte dosi, (antinfiammatori non steroidei) e somministrazione continuativa di azitromicina sono i provvedimenti terapeutici antinfiammatori da più lungo tempo studiati e prescritti, anche se entrambi possono essere gravati da effetti collaterali e quindi necessitano di monitoraggio clinico e di laboratorio accurato.
In conclusione, alla luce del quadro TAC che dimostra la presenza di un iniziale deterioramento polmonare, la proposta di un nuovo regime terapeutico è in linea generale condivisibile. Solo i sanitari che hanno in cura la bambina e che hanno accesso a tutti i parametri clinici e di laboratorio utili per poter definire il quadro clinico complessivo (germe presente in escreato, stato nutrizionale, tipo di mutazioni CFTR di cui è portatrice, frequenza delle riacutizzazioni respiratorie) possono scegliere la terapia più idonea valutando il rapporto costo/beneficio di tutti i protocolli terapeutici a oggi utilizzabili.
