Qual’ è la prevalenza nelle diverse regioni/province italiane della FC? Qual’ è la sopravvivenza media attualmente?
Forniamo alcuni dati presi dall’ultimo report annuale del Registro Italiano Fibrosi Cistica, al 31 dicembre 2004 (1). I pazienti arruolati in quel registro dal 1 gennaio 1988 (ma non sono tutti i pazienti CF italiani) sono 5064. La prevalenza di malattia, per i pazienti del Registro, cioè il numero di malati viventi al 31.12.04 per 100.000 residenti, aveva la seguente distribuzione regionale:
Basilicata 10,4; Trentino AA 9,2; Veneto 9,0; Sicilia 8,9; Lazio 8,2; Lombardia 7,1; Toscana 6,7; Puglia 6,6; Calabria 6,6; Marche 6,5; Piemonte 6,5; Abruzzo 6,4; Emilia Romagna 5,9; Liguria 5,7; Molise 5,6; Friuli VG 5,5; Campania 5.3; Valle d’Aosta 4,9; Sardegna 4,7; Umbria 4,4.
La notevole diversità tra le regioni può essere dovuta a diversa incidenza reale della malattia o a diverse età di sopravvivenza nelle singole regioni, ma occorre ipotizzare anche che vi sia o vi sia stata in passato notevole disparità nell’organizzazione sanitaria per l’identificazione della malattia.
Quanto alla sopravvivenza, il registro italiano non fornisce dati per la totalità della popolazione CF ma solo per i soggetti nati dopo il 31 dicembre 1987: viene riportata una sopravvivenza stimata del 94% all’età di 14 anni. Utile il confronto con i dati del Registro dei Pazienti CF USA al 31.12.2005 (2). Sono più di 23.000 pazienti: l’attesa media di vita (probabilità di vita al 50%) è di 35 anni e, per quelli nati pressappoco nel periodo considerato dal registro italiano, la sopravvivenza del 94% è stimata all’età di 15 anni , quindi molto simile a quella della popolazione italiana. Queste della sopravvivenza sono elaborazioni statistiche che consentono una previsione di sopravvivenza (probabilità di vita) con largo margine di variabilità: è una modalità matematica per poter utilizzare informazioni su tutti i pazienti senza dover attendere la conclusione reale della loro vita. Disponiamo anche di dati di qualche anno fa relativi ai pazienti seguiti dal Centro CF Veneto, 1585 pazienti (3): per quelli entrati tra il 1951 e il 1970, attesa media di vita (50% probabilità di sopravvivenza) 12 anni; per gli entrati nel periodo 1971-80, 25 anni; per il periodo 1981-90, 35 anni; per i nati dopo il 1990 la sopravvivenza attesa a 35 anni interessa circa l’80% dei pazienti.
1. Bossi A. Report 2004 del Registro Italiano Fibrosi Cistica. Orizzonti FC 2006;2(23 Nov.2006):4-28
2. http://www.cff.org/research/ClinicalResearch/PatientRegistryReport/
3.Pignatti PF, Mastella G. Fibrosi Cistica. In “Malattie Genetiche, Molecole e Geni”, ed. A.Cao, B. Dallapiccola,LD Notarangelo: pp195-228. Piccin Editore, Padova, 2004.
