Salve, sono una paziente di 30 anni. Da circa 4 mesi ho iniziato la terapia con Kaftrio-Kalydeco e ho riscontrato un aumento di peso di 4 kg in poco tempo, adesso il mio peso è di 62 kg. Tra i vari benefici del farmaco, ho avuto un aumento dell’appetito ma devo dire che non mi sembra di mangiare molto di più rispetto a prima. È possibile che i nuovi farmaci abbiano ripristinato in parte il funzionamento del pancreas e di conseguenza l’assunzione di Creon 10.00 U.I. che è rimasta invariata (1+4+1+4), risulti essere di più di quello di cui necessito e di conseguenza mi porti ad aumentare di peso?
I fattori che determinano la malnutrizione nella fibrosi cistica sono legati in parte alla malattia polmonare (l’infezione polmonare aumenta la spesa energetica e porta alla riduzione dell’appetito per il rilascio di sostanze infiammatorie) ma, soprattutto, all’insufficienza pancreatica digestiva, presente in circa l’85% delle persone.
La terapia con i modulatori porta una riduzione delle infezioni polmonari con miglioramento del bilancio energetico: questo può giustificare quanto osservato nel caso descritto da chi ci scrive.
Il quesito di notevole interesse è se il trattamento con i modulatori può avere un effetto anche sull’insufficienza digestiva, con conseguente possibile riduzione del fabbisogno di Creon.
La distruzione della porzione di pancreas che produce i bicarbonati e gli enzimi pancreatici, necessari per la digestione, inizia in utero e progredisce nel corso del tempo. Tuttavia nella letteratura scientifica, ci sono dei casi segnalati di età superiore a 8 anni e in trattamento con Kalydeco in cui la funzione pancreatica viene recuperata. È presumibile che questo recupero avvenga in persone con FC più giovani, nelle quali la distruzione del pancreas non è stata completata ed è possibile una rigenerazione dell’organo. Sempre nella letteratura scientifica, alcuni studi indicano che, in persone trattate con Kaftrio, c’è un miglioramento dello stato nutrizionale, anche se non corredato dallo studio della funzione pancreatica. Poiché non si conosce fino a quale età può esserci il recupero della funzione pancreatica ed è presumibile che quanto osservato con Kalydeco sia possibile con Kaftrio, tenuto conto della semplicità della verifica, pare opportuno in questo e altri casi trattati con modulatori controllare l’elastasi fecale, che se superiore a 200 mcg/g indicherebbe il recupero della funzione pancreatica e renderebbe possibile la sospensione del Creon, controllandone gli effetti.
