Cosa succede agli organi quando si arriva ad un punto di non farcela più in fibrosi cistica?
L’organo maggiormente responsabile del “non farcela più” in fibrosi cistica è il polmone. L’apparato respiratorio (bronchi e polmoni), in chi più e in chi meno, è il bersaglio principale dell’anomalia genetica presente in questa malattia. Esso è preda facilitata di infezioni batteriche che, da episodiche inizialmente, si fanno via via croniche. L’infezione determina una risposta infiammatoria che logora progressivamente il tessuto broncopolmonare fino a rendere insufficienti gli scambi gassosi (costituiti da ossigeno portato al sangue e agli organi, anidride carbonica eliminata dal sangue). Si arriva così all’insufficienza respiratoria, che compromette la vitalità di tutti gli organi, compreso il cuore. Quando si arriva ad una tale situazione di insufficienza respiratoria irreversibile oggi si prospetta la possibilità di intervenire chirurgicamente sostituendo con due polmoni sani i due polmoni malati e insufficienti.
