Per quali motivi nei malati FC avviene alle volte il distacco polmonare?
Il distacco del polmone dalla gabbia toracica, a cui normalmente è adeso, si verifica in occasione di una complicanza della malattia FC chiamata pneumotorace: il pneumotorace è la presenza di aria nel cavo pleurico, cioè in quella cavità delimitata dal doppio foglietto di pleura che da un lato avvolge il polmone e dall’altro riveste l’interno della gabbia toracica. Normalmente i due foglietti sono aderenti l’uno all’altro e si dice infatti che il cavo è “virtuale” (praticamente inesistente). Ma se il tessuto polmonare presenta una lesione – la più comune è la rottura di una piccola bolla superficiale – l’aria passa attraverso questa apertura dall’interno del polmone al cavo pleurico occupandolo tutto o parzialmente e dilatandolo. Man mano che l’aria fuoriesce nel cavo pleurico, il polmone bucato si sgonfia per effetto della pressione esercitata su di esso dalla raccolta d’aria pleurica. Il pneumotorace si verifica circa nel 4% dei pazienti con FC, per lo più nelle fasi di malattia polmonare avanzata. Alcune condizioni lo favoriscono: la presenza di bolle e bronchiectasie estese soprattutto nei lobi polmonari superiori; oppure una esacerbazione infettiva nel contesto di un’infezione respiratoria cronica in presenza delle suddette alterazioni. Al di fuori della fibrosi cistica il pneumotorace può verificarsi anche in altre malattie respiratorie caratterizzate da uno stato di infezione cronica (es:TBC); nel soggetto sano il pneumotorace può avvenire come conseguenza di traumi che perforano il polmone.
Il pneumotorace può anche recidivare e in tal caso si può mettere in atto una procedura di adesione artificiale (pleurodesi). Si veda in proposito sul sito la risposta del 18.01.13 La pleurodesi artificiale, in caso di pneumotorace recidivante, controindica il trapianto polmonare?
– Flume PA et al “Cystic fibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications: hemoptysis and pneumothorax.” Am J Respir Crit Care Med. 2010; Aug 1;182(3):298-306.
– Salvatore D et al “An overview of international literature from cystic fibrosis registries. Part 3. Disease incidence, genotype/phenotype correlation, microbiology, pregnancy, clinical complications, lung transplantation, and miscellanea”. J Cyst Fibros. 2011; 10(2):71-85.
Testo tratto da “Fibrosi Cistica: parliamone insieme. L’età adulta“.
