Salve, sono una donna di 28 anni affetta da fibrosi cistica. Nella mia storia clinica sono sempre stata un soggetto in salute, nonostante sin da piccola ho contratto Pseudomonas aeruginosa e in età adolescenziale anche Stafilococcus aureus. Tuttavia, avendo sempre rispettato le cure domiciliari, le infezioni polmonari sono state prevalentemente latenti e i parametri di controllo sempre molto buoni, per cui il mio medico del centro di riferimento che mi ha seguita sin da bambina, ha sempre evitato di sottopormi a terapia antibiotica endovena, tranne che in casi di reale necessità, sottolineando quanto fosse importante cercare di mantenere stabili le mie condizioni senza dover abusare di terapia antibiotica. Infatti, in totale nella mia vita sarò stata sottoposta a circa 5 o 6 cicli di antibiotico in vena, in caso di riacutizzazione delle infezioni polmonari.
Da circa 3 anni assumo Kaftrio, nei precedenti 4 anni ho assunto Orkambi, e in particolare con il Kaftrio il mio stato clinico è nettamente migliorato: l’ultima TAC mostra una regressione delle bronchiectasie, il mio espettorato risulta negativo da due anni, la saturazione è al 100% e il mio FEV1 è al 97%. Anche la qualità della vita è migliorata e io mi sento sempre particolarmente in salute! Tuttavia nel mio centro di cura di riferimento i medici che mi hanno seguita da sempre sono andati in pensione e ne sono subentrati nuovi. Questi, al contrario, mi impongono di essere sottoposta a terapia antibiotica endovena ALMENO una volta all’anno, nonostante sia obiettivo che non ci siano evidenze di infezioni polmonari alcune. Dunque, posso rifiutare di essere sottoposta a terapia antibiotica endovena (senza evidente necessità), ma continuare ad essere seguita normalmente dal mio centro di riferimento, con controlli periodici, esami annuali più approfonditi e prescrizione di farmaci? Forse potrà sembrare una domanda banale ma per me non lo è. Vi ringrazio per la disponibilità e attendo un gentile riscontro.
Certamente il dialogo con i curanti deve essere continuo, anche per comprendere il razionale dei cicli antibatterici endovena annuali, mentre si prosegue la terapia con i modulatori di CFTR. Non sappiamo se questa è una prassi condivisa con tutti i Centri.
Si potrebbe interpretare il razionale della terapia antibiotica endovena, applicato nel Centro di chi ci scrive, nel modo seguente: i nuovi modulatori di CFTR, come Kaftrio, hanno avuto un impatto positivo sui sintomi respiratori, con riduzione della tosse spontanea, scomparsa o riduzione dell’espettorazione. Questi ultimi sono sintomi anche di una esacerbazione polmonare e venendo questi a mancare è più difficile avere evidenze di una nuova esacerbazione dell’infezione polmonare cronica. Gli studi finora pubblicati, anche quelli nella vita reale, hanno dimostrato che Kaftrio non elimina i batteri polmonari, che persistono, anche se può essere più difficile isolarli, stante la difficoltà a espettorare. I cicli antibiotici endovena periodici avrebbero perciò lo scopo di ridurre la carica batterica nei polmoni, per mantenere un sufficiente controllo sull’infezione polmonare cronica. Questo razionale avrebbe bisogno di prove di efficacia, che si possono ottenere solo con la ricerca clinica. Una alternativa ai cicli endovena periodici è la somministrazione di antibiotici per via inalatoria (non sappiamo se chi ci scrive li assume in modo continuativo) a mesi alterni o in modo continuo: è necessario mantenere questa terapia durante la somministrazione dei modulatori, almeno fino a quando non è stato dimostrato che questi ultimi interferiscono anche con l’infezione cronica da parte di batteri, riducendone il potenziale patogeno.
La strategia dei cicli antibiotici endovena periodici non è nuova. Negli anni ’80-’90 è stata applicata in Europa allo scopo di sopprimere l’infezione polmonare cronica, quando il batterio in causa era rappresentato da Pseudomonas aeruginosa. Poi è stata sostituita dall’uso degli antibiotici per via inalatoria, assunti quotidianamente a mesi alterni o in modo continuativo (si può leggere qui e qui per un approfondimento scientifico). Gli studi clinici hanno dimostrato che gli antibiotici per via inalatoria riducono la carica batterica di Pseudomonas aeruginosa e migliorano la funzione polmonare. Nel caso questa terapia continua sia poco efficace, come può avvenire nel caso della malattia polmonare avanzata, alcuni Centri hanno adottato lo schema di aggiungere all’antibiotico per via inalatoria continuo i cicli antibiotici endovena periodici. Anche per questa ultima prassi mancano prove di efficacia.
