Ho una fev1 del 30%, peso di 62 kg per 170 cm di altezza, faccio ossigenoterapia e ventilazione non invasiva, l’appetito non mi manca e raramente ho infezioni, infatti faccio terapie in vena solo quando in seguito a infezioni virali mi sento riacutizzato (mi chiedo se invece una terapia in vena ogni tanto possa essere indicata anche in assenza di riacutizzazione). Il mio problema credo sia l’infiammazione. Infatti da un anno prendo cortisone in cronico e da 3 mesi azitromicina. Nonostante questo, le ultime analisi segnalavano una ves un po’ alta e da mesi combatto con gonfiore addominale, un esantema nel palato e delle manifestazioni cutanee sul viso che passano con una pomata cortisonica. Volevo chiedervi quali altre strategie ci sono per contrastare l’infiammazione e se l’uso di trikafta aiuti anche da questo punto di vista. Vi ringrazio anticipatamente.
Certamente l’infiammazione è un aspetto cardine dell’evoluzione della malattia polmonare nella fibrosi cistica. Essa nasce come reazione difensiva dell’organismo contro l’infezione, che in FC tende a cronicizzare per il venir meno di alcune difese di prima linea (la principale è il difetto di rimozione bronchiale del muco e dei batteri in esso contenuti) a causa del difetto genetico della proteina CFTR. Tuttavia, con il passare del tempo la reazione infiammatoria si fa eccessiva (anche questo sembra dipendere dal difetto CFTR) e finisce con il danneggiare i tessuti broncopolmonari sede dell’infezione. È la ragione per cui, oltre all’uso di antibiotici, si ricorre a qualche trattamento antinfiammatorio, purtroppo non sempre risolutivo e talora con qualche effetto collaterale (cortisonici, ibuprofene, azitromicina). Certamente l’impiego di modulatori di CFTR, e in particolare il Trikafta, dovrebbe contenere l’eccesso di risposta infiammatoria, in parte già osservato nei trial clinici e nell’uso corrente.
