Vorrei sapere come si comportano i batteri che colonizzano il nostro apparato respiratorio. Quando si assumeranno eventualmente i nuovi farmaci che si stanno oggi sperimentando, tipo PTC124, miglustat, ecc, si può pensare che essi, con la loro azione, possano aiutarci nell’eradicare tali batteri?
La colonizzazione e l’infezione del tratto respiratorio nelle persone con fibrosi cistica da parte di alcuni batteri abitualmente innocenti, trova la sua causa soprattutto nel difetto di scorrimento dei secreti bronchiali che, ristagnando, facilitano l’attecchimento di tali batteri. A questo concorrono anche alcuni difetti delle cosiddette difese di prima linea. Tutto questo è primariamente legato al difetto di base della malattia, caratterizzato da povertà di sali alla superficie dei bronchi, che comporta scarsità di acqua e densità eccessiva dei secreti. Per impedire che l’albero respiratorio diventi terreno di facile conquista da parte dei batteri finora si è lottato sia con i tentativi di fluidificare con vari mezzi le secrezioni bronchiali sia con gli antibiotici, finalizzati a distruggere il maggior numero possibile di batteri o a limitarne la vitalità. I farmaci cui accenna il nostro interlocutore non avranno un’azione diretta sui batteri ma dovrebbero ripristinare in tutto o in parte la presenza di una proteina CFTR funzionante e pertanto dovrebbero correggere le condizioni di base (il difetto delle secrezioni) che favoriscono l’attecchimento e la virulenza dei batteri. Alcuni di tali farmaci poi, e tra questi eventualmente il miglustat, agirebbero anche sull’eccesso di infiammazione polmonare, una risposta cioè esagerata del polmone CF all’attacco dei batteri. (vedere anche in Progressi di Ricerca del 15.10.08: Il miglustat corregge la proteina CFTR e contrasta l’infiammazione polmonare CF)
