Mia madre, affetta da fibrosi polmonare idiopatica, dovrebbe entrare in un protocollo di ricerca con il farmaco sperimentale Bosaten, ma è tutto molto strano…Che miglioramenti si possono ottenere con questo farmaco? So infatti che per l’ipertensione polmonare ha avuto esiti positivi. Vi sarei grata di una risposta.
La nostra gentile interlocutrice si è probabilmente rivolta a questo sito stante che nella malattia della mamma è compresa la parola “fibrosi”. Ma in questo caso si tratta appunto della malattia chiamata “fibrosi polmonare idiopatica”, che non ha riferimenti con la fibrosi cistica (di cui si occupa questo sito), se non per il fatto che anche nella fibrosi cistica l’evoluzione della malattia polmonare comporta l’instaurarsi di una fibrosi, cioè di una proliferazione di tessuto connettivo fibroso, quale esito riparativo di un processo infiammatorio cronico del polmone. Nella fibrosi cistica la fibrosi polmonare è quindi un fatto secondario all’infezione/infiammazione cronica, mentre nella fibrosi polmonare idiopatica (o fibrosi interstiziale primitiva) il processo di fibrosi è primitivo e in genere non se ne conosce la causa (“idiopatica” sta per causa sconosciuta). In tutte le condizioni di fibrosi polmonare avanzata si instaura una ipertensione polmonare, cioè un aumento della pressione arteriosa nella circolazione polmonare, con ingrossamento delle pareti del ventricolo destro del cuore (cuore polmonare). Tra i tentativi terapeutici, con successo variabile, ci stanno alcuni farmaci che riducono la pressione polmonare.
Non conosciamo il farmaco indicato nella domanda (almeno sotto questo nome) né abbiamo trovato informazioni in letteratura. Questo non esclude che si tratti di un farmaco nuovo in corso di sperimentazione, probabilmente mirato a contenere la pressione polmonare: ci spiace di non poter essere di aiuto. L’aiuto peraltro può venire in maniera appropriata dai medici che hanno proposto alla mamma la sperimentazione.
