Buona sera. Vorrei porre alcune domande. Mia figlia di sette anni da alcuni mesi prende riacutizzazioni quasi ogni 15 giorni. Vorrei precisare che abbiamo partecipato allo studio sulla cisteamina: prima avevamo Pseudonomas mucoide, mentre all’ultimo espettorato questo ceppo di Pseudomonas non c’era più. Mi chiedo come mai prendiamo queste riacutizzazioni: da cosa può dipendere? C’é anche da dire che in tre giorni con un solo antibiotico la bimba sta decisamente meglio, quando prima usavamo un mix di tre antibiotici. Grazie per le risposte.
Difficile entrare nel merito del caso particolare per la questione posta: bisognerebbe conoscere molte più cose del quadro clinico nel suo insieme. Ma cogliamo l’occasione di questa domanda per dare alcune informazioni generali sulle esacerbazioni polmonari in fibrosi cistica.
Caratteristica comune della fibrosi cistica è quella di una compromissione dei meccanismi di rimozione dei batteri dal tratto bronchiale. Questo è dovuto principalmente alla disidratazione del secreto che riveste l’epitelio bronchiale, da cui deriva la compromissione della cosiddetta “clearance mucociliare” (il meccanismo con cui le cilia vibratili dell’epitelio bronchiale trasportano verso l’esterno tutte le particelle inalate che arrivano sull’epitelio, compresi i batteri). Ne deriva la facilitazione alla colonizzazione (attecchimento) di batteri che tutti in qualche misura inaliamo ma che normalmente eliminiamo con il meccanismo di “clearance”. Alcuni batteri hanno particolare attitudine a colonizzare il tratto respiratorio dei malati FC; tra questi, soprattutto lo Pseudomonas aeruginosa. La colonizzazione può essere transitoria o permanere a lungo senza particolari conseguenze. Con il tempo i batteri colonizzanti possono assumere caratteri di virulenza (aggressività infettante) e determinare infezione broncopolmonare. L’infezione comporta una risposta di difesa dell’organismo, chiamata infiammazione, che in questa malattia è in genere più esaltata che in altre condizioni. Infezione e risposta infiammatoria possono cronicizzare e si quella condizione assai frequente in fibrosi cistica che va sotto il nome di “infezione e infiammazione broncopolmonare cronica”. L’infezione cronica può decorrere in modo subdolo senza dare segni cinici eclatanti, ma più frequentemente ha momenti di “esacerbazione”, una condizione di più o meno lunga durata in cui la virulenza batterica aumenta e la risposta infiammatoria esplode. Vengono ipotizzati diversi fattori scatenanti l’esacerbazione (1,2). Tra i fattori batterici: acquisizione di nuovi ceppi batterici della stessa specie più virulenti, espansione della popolazione di batteri già presenti, aumento di espressione dei geni di virulenza posseduti dai batteri già presenti, acquisizione di nuove specie batteriche. Poi vi sono fattori legati a infezioni virali, anche molto comuni: i virus faciliterebbero la virulenza dei batteri, anche indebolendo le difese dell’ospite. Una qualche importanza possono avere anche fattori ambientali (inquinamento atmosferico, ozono).
Clinicamente l’esacerbazione si manifesta con vari segni e sintomi: intensificazione della tosse, aumento di produzione dello sputo, che può assumere carattere purulento, difficoltà di respiro, facile stancablità e diminuzione di appetito, perdita di peso e peggioramento dei dati spirometrici (FEV1 in particolare). E’ importante cogliere l’esacerbazione al suo inizio (2), per intervenire tempestivamente con adeguata terapia ed evitare danno aggiuntivo della struttura polmonare: per questo è anche importante insistere con la terapia fino al ritorno delle condizioni di partenza (il recupero del FEV1 ai livelli precedenti è una buona guida al trattamento).
Le esacerbazioni possono avere durata e frequenza variabili da caso a caso e da periodo a periodo nello stesso caso. In genere aumentano con l’età con il progredire del danno broncopolmonare. Nei primi anni di vita le esacerbazioni possono anche mancare o essere modeste e risolversi rapidamente, anche spontaneamente. Nella stagione invernale, causa la diffusione di infezioni virali, le occasioni di esacerbazione possono essere più facili.
La frequenza delle esacerbazioni viene oggi considerata come un indicatore importante dell’efficacia dei trattamenti ed è un parametro inserito tra quelli che servono a documentare l’efficacia di nuove terapie nei trial clinici controllati.
1. Goss CH, Burns JL. Exacerbations in cystic fibrosis – 1: Epidemiology and pathogenesis. Thorax. 2007;62:360-367
2. Rogers GB, et al. Using bacterial biomarkers ti identify early indicators of cystic fibrosis pulmonary exacerbation onset. Expert Rev Mol Diagn. 2011;11:197-206
