Vorrei sapere come “avviene” tale perdita di sangue, a cosa è dovuta e se si può prevenire.
Grazie
L’espettorazione di sangue puro o di escreato misto a sangue viene definita emottisi o emoftoe ed è un evento piuttosto frequente nei pazienti con fibrosi cistica. L’emottisi può essere considerata tra le complicanze del danno polmonare legato all’evoluzione della malattia: è determinata infatti dall’erosione dei vasi sanguigni che accompagnano i bronchi nelle loro ramificazioni. Con il tempo questi vasi diventano tortuosi e dilatati, hanno parete sottile e si concentrano maggiormente nelle zone polmonari dove sono più evidenti le bronchiectasie (bronchi dilatati con pareti flaccide). In sostanza, il danno dei vasi sanguigni è maggiore laddove è maggiore il danno polmonare/bronchiale. Quando l’infezione polmonare erode questi vasi si verifica il sanguinamento. Una seconda ma più rara ragione di sanguinamento a livello bronchiale è rappresentata dalla insufficiente capacità di coagulazione del sangue nei pazienti che presentano una carenza di vitamina K (ad esempio quando c’è un concomitante danno importante al fegato).
L’entità del sanguinamento è importante per le conseguenti decisioni terapeutiche. Bisogna quindi distinguere due condizioni:
1. il sanguinamento può essere minimo limitandosi a pochi sputi ematici oppure presentarsi in modo più evidente, ma con perdite di sangue di volume inferiore a 100 ml. In tal caso l’emottisi viene definita “minore”. Ciò rappresenta un evento piuttosto frequente ed avviene in circa la metà dei pazienti adulti, il più delle volte in occasione di una esacerbazione dell’infezione respiratoria. In questi casi è di solito sufficiente un trattamento medico (con farmaci) definito conservativo.
2. In una percentuale molto inferiore di pazienti (circa l’1%) l’entità del sanguinamento è maggiore. Si parla infatti di “emottisi maggiore” quando la perdita di sangue supera i 250 ml in un unico episodio oppure vi è una perdita di più di 100 ml di sangue ripetuta nel tempo. Un’altra condizione che merita un atteggiamento terapeutico più aggressivo è l’evenienza di emottisi di piccolo volume (meno di 100 ml) che si ripetono però frequentemente, tanto da interferire con la qualità di vita e con l’esecuzione del programma fisioterapico previsto. In questi casi può essere indicato procedere ad un intervento di Embolizzazione delle Arterie Bronchiali (EAB) oppure, in rarissimi casi, ad un intervento chirurgico di resezione polmonare (lobectomia).
La EAB si è dimostrata negli anni un intervento efficace nel controllo delle emottisi maggiori in fibrosi cistica. La tecnica prevede l’inserimento di un catetere in arteria femorale che viene fatto successivamente risalire, lungo l’aorta, fino a raggiungere le arterie bronchiali. L’iniezione di un mezzo di contrasto rende visibili ai raggi X le arterie bronchiali (arteriografia) e quindi l’identificazione dei rami arteriosi danneggiati. A questo punto si procede all’iniezione di una sostanza che occlude completamente i vasi tortuosi responsabili del sanguinamento.
La EAB è molto efficace nel breve periodo. Tuttavia con il passare degli anni è possibile che sia necessario ripetere la procedura a causa del riformarsi del danno vascolare.
Barben JU, Ditchfield M, et al. Major haemoptysis in children with cystic fibrosis: a 20-year retrospective study. J Cyst Fibros. 2003 Sep;2(3):105-11.
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