Qual è il potenziale di crescita degli adolescenti con fibrosi cistica?
La crescita in altezza e peso nei pazienti CF in epoca prepuberale può essere del tutto normale se non hanno importanti complicanze e sono ben seguiti e trattati sia dal punto di vista respiratorio che nutrizionale. Vi è però una condizione che caratterizza la maggior parte dei pazienti ed è la tendenza ad un certo ritardo nell’inizio delle manifestazioni della pubertà, ivi compreso il cosiddetto “spurt puberale”, cioè l’impennata dell’altezza tipica di questa fase dello sviluppo (1). Tuttavia, se non vi sono particolari condizioni di gravità, può essere raggiunta in seguito un’altezza finale, e proporzionalmente un peso, a livelli normali (2).
Questo ritardo della pubertà e dell’allungamento puberale sembrano in buona parte indipendenti dalla gravità delle condizioni cliniche e si tende oggi ad attribuirle a disturbi dell’asse ipotalamo-ipofisi-gonadi, da cui dipende lo sviluppo puberale, almeno in parte legati al difetto CFTR di base (3).
Sono in corso studi che valutano la possibilità (e l’utilità) di un trattamento con ormone della crescita per normalizzare l’inizio della pubertà nei pazienti CF (4).
1) Arrigo T, et al. Pubertal development in cystic fibrosis: an overview. J Pediatr Endocrinol Metab. 2003;16 Suppl 2:267-70
2) Aswani N, et al. Pubertal growth and development in cystic fibrosis: a retrospective review. Acta Paediatr. 2003;92:1029-32
3) Jin R, et al. The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (Cftr) modulates the timing of puberty in mice. J Med Genet. 2006;43(6):e29
4) Vanderwel M, Hardin DS. Growth hormone normalizes pubertal onset in children with cystic fibrosis.
