Vorrei sapere quanto può vivere un bimbo di 7 anni con la fibrosi cistica del pancreas.
Secondo i dati più recenti del Registro canadese, l’attesa media di vita per un bambino che nasce oggi con la fibrosi cistica è intorno ai 50 anni, secondo quello degli Stati Uniti intorno ai 48 anni (1). Sempre negli Stati Uniti, negli anni ‘90, era intorno ai 30 anni e questo dice quali progressi siano stati fatti nei decenni recenti. Negli ultimi anni, al prolungamento della vita ha contribuito anche la disponibilità di farmaci che per la prima volta intervengono sul difetto che sta alla base della malattia, come pure l’incremento dei trapianti polmonari e il miglioramento del loro trattamento.
Non sappiamo quale sia l’attesa mediana di vita dei pazienti italiani, perché il Registro italiano è attivo solo da pochi anni.
L’attesa mediana di vita è una “predizione statistica” di qual è l’età alla quale sopravvive il 50% di una popolazione sufficientemente ampia di malati, ottenuta con osservazione di lungo periodo, registrando anno per anno (incluse le nuove diagnosi) quanti sono viventi e quanti vengono a mancare in quell’anno (Survival curves e Life tables). Quindi, il Registro canadese, che ebbe inizio nel 1970, può elaborare correttamente le curve di sopravvivenza e fornire il dato dell’aspettativa mediana di vita, non può farlo ancora il Registro italiano, che raccoglie le informazioni relative ai malati italiani da un arco di tempo molto più breve (2).
Ma abbiamo ragioni per pensare che in Italia l’aspettativa di vita non si discosti sostanzialmente da quella dei malati canadesi o statunitensi. Per sapere come stanno i pazienti italiani rispetto a quelli delle altre nazioni in Europa è più utile il Registro Europeo: nel report 2015 (3) i pazienti italiani sono ai primi posti della graduatoria fra varie nazioni europee per quanto riguarda il livello medio di funzionalità respiratoria e il contenimento della presenza di infezione respiratoria cronica; anche i dati relativi allo stato nutrizionale, che in passato non erano molto brillanti, ora appaiono nettamente migliorati. L’Italia, poi, è al terzo posto, dopo Francia e Regno Unito, per il numero di trapianti polmonari in FC. Il quadro è di una situazione complessiva buona, che riflette anche come il livello dell’assistenza alle persone con FC in Italia sia molto elevato.
Infine però, vale la pena ribadire che queste indicazioni statistiche servono solo per una valutazione generale sull’andamento di una popolazione con FC, ma non servono a predire nella singola persona quale possa essere realmente la sua aspettativa di vita.
Su questo sito si trovano parecchie altre informazioni sul problema: suggeriamo in particolare due letture (4 e 5).
1) Mayer-Hamblett N, Polineni D, Heltshe SL. “In statistics we trust: Towards the careful derivation and interpretation of meaningful survival estimates in cystic fibrosis.” J Cyst Fibros. 2018 Jan 25
2) sifc.it
3) ecfs.eu
4) Aspettativa di vita delle persone con FC, 7/10/2016
5) Aspettativa di vita: perché non diciamo le cose come stanno, 27/05/2012
