Salve, da una recente lettura inerente la produzione di sali biliari nella FC, ho appreso che questi sali nei pazienti FC, non correttamente coniugati, precipitano nell’ambiente acido duodenale, vengono persi con le feci, e non sono più attivi per la digestione dei lipidi. Vorrei sapere se per ovviare a questo deficit, fosse necessario eseguire supplementazioni di acidi biliari adeguatamente coniugati, non solo per favorire la digestione dei lipidi (a cui già provvede parzialmente la terapia pancreatica sostitutiva), ma anche per evitare un danno epatico. Inoltre, questa inadeguata formazione dei sali biliari è tipica o più frequente nei pazienti predisposti a sviluppare fibrosi epatica o ricorre in tutti i pazienti FC, indistintamente? Grazie in anticipo. Cordiali saluti
Nella Fibrosi Cistica è stata documentata la presenza di un malassorbimento di acidi biliari, che in effetti a livello intestinale possono aderire ad alimenti non digeriti o precipitare nell’ambiente acido del duodeno, ed essere persi nelle feci. Tuttavia, l’entità di tali perdite è modesta se l’insufficienza pancreatica viene adeguatamente corretta con la terapia enzimatica sostitutiva. Non esistono prove di beneficio ottenuto dalla somministrazione di acidi biliari primari (quelli che vengono sintetizzati dal fegato, come gli acidi colico e chenodesossicolico ) che, tra l’altro, anche se somministrati coniugati, verrebbero successivamente deconiugati a livello intestinale. Infine, non esiste un razionale per un ruolo patogenetico del malassorbimento degli acidi biliari nello sviluppo della malattia epatica (cirrosi) e non mi risulta che esistano dati a sostegno di questa ipotesi.
Il sia pur contenuto malassorbimento di acidi biliari presente in questi pazienti fa sì che coloro che necessitano di terapia con acido ursodesossicolico per la presenza di epatopatia, devono assumere dosi più elevate di questo farmaco rispetto a quelle utilizzate in altre forme di epatopatie croniche.
Bibliografia:
– Crosignani A, Setchell KD, Invernizzi P, Larghi A, Rodrigues CM, Podda M. Clinical pharmacokinetics of therapeutic bile acids. Clin Pharmacokinet. 1996 May;30(5):333-58.
– Colombo C, Crosignani A, Assaisso M, Battezzati PM, Podda M, Giunta A, Zimmer-Nechemias L, Setchell KD. Ursodeoxycholic acid therapy in cystic fibrosis-associated liver disease: a dose-response study. Hepatology. 1992 Oct;16(4):924-30.
