Fisioterapia-riabilitazione respiratoria nel bambino con fibrosi cistica

La terminologia spesso genera confusione ed il termine “kinesiterapia” è oggi desueto. Si preferisce usare il termine più generale di “fisioterapia-riabilitazione respiratoria”, che comprende una serie di tecniche ed interventi specifici, anche con strumentazione ad hoc, da applicare sul sistema respiratorio per tutte le malattie respiratorie croniche. Sarebbe riduttivo considerare il sistema respiratorio solo come l’insieme di scheletro della gabbia toracica, muscoli respiratori, bronchi e polmoni. L’addome infatti è un compartimento, che con i suoi muscoli, specie della parete anteriore e pelvica, e con i visceri intraddominali esercita molte influenze sul sistema respiratorio e ne subisce l’influenza. Inoltre il sistema respiratorio svolge una azione di “pompa ventilatoria” che si integra a quella cardiaca, alla circolazione sanguigna ed ai muscoli scheletrici per realizzare movimento, lavoro, divertimento, sport, che sono una parte essenziale della vita di tutti noi. Recenti acquisizioni puntualizzano che le malattie croniche del sistema respiratorio possono influenzare negativamente la funzione dei muscoli scheletrici: ciò avviene anche per la fibrosi cistica. Da questa premessa generale deriva che la “fisioterapia-riabilitazione respiratoria” utilizza un insieme di tecniche e strumenti per realizzare i seguenti obiettivi:

1) Promuovere/potenziare la tosse ed il flusso aereo inspiratorio e soprattutto espiratorio per mobilizzare l’eccesso di secrezioni bronchiali;

2) migliorare la distribuzione totale di aria in entrambi i polmoni ma anche quella selettiva nei diversi lobi e segmenti polmonari;

3) rendere efficiente l’inalazione di farmaci (antibiotici, mucolitici, broncodilatatori, antiasmatici) nei polmoni, in particolare nelle vie aeree più periferiche;

4) promuovere l’efficienza della respirazione nasale, la pervietà delle vie aeree superiori;

5) promuovere/mantenere la simmetria del rachide;

6) ridurre il sintomo “dispnea” e migliorare/mantenere la capacità di esercizio fisico, agendo sulla economicità del lavoro del sistema respiratorio, sulla forza e resistenza dei muscoli respiratori e dei muscoli scheletrici con programmi prolungati di allenamento allo sforzo;

7) mantenere tono e forza della parete addominale e del pavimento pelvico;

8) compensare la funzione dei polmoni di scambiatori di ossigeno ed anidride carbonica, in presenza di insufficienza respiratoria (ossigeno-terapia e ventilazione non invasiva);

9) promuovere nei pazienti e loro famigliari la consapevolezza delle limitazioni individuali, l’autovalutazione ed il self-management. I fisioterapisti utilizzano l’anamnesi, l’esame fisico ed alcune misure specifiche per conoscere nel singolo individuo i problemi, la loro priorità e perciò decidere su quali degli obiettivi sopra indicati puntare maggiormente. Per ogni malattia che coinvolge il sistema respiratorio, compresa la fibrosi cistica, si dovrà avere una attenzione particolare per uno o più degli obiettivi indicati. Nelle diverse fasi evolutive di una particolare malattia respiratoria bisognerà perseguire maggiormente ed integrare uno o più degli obiettivi considerati. Veniamo alla fibrosi cistica nei primi anni di vita. La malattia respiratoria può essere presente anche quando vi è assenza di sintomi: diversi studi eseguiti nei primi due anni di vita hanno dimostrato che nelle vie aeree possono esservi germi, quasi sempre vi è infiammazione, cioè presenza di globuli bianchi neutrofili e dei fenomeni correlati alla loro presenza. Inoltre possono esservi “tappi” di muco nei bronchi più sottili e periferici ed una distribuzione disomogenea di aria nei polmoni. Quando e come si interviene? Il più precocemente possibile e lo screening neonatale consente di avere una diagnosi entro il primo-secondo mese di vita. Si interviene con la terapia medica e con la “fisioterapia-riabilitazione respiratoria”. Della terapia medica non parlerò in questa risposta, ma antibiotici, broncodilatatori e farmaci mucolitici rappresentano i caposaldi anche in età prescolare. Dalle evidenze che la malattia polmonare della fibrosi cistica è presente precocemente, si ricava la convinzione che anche la “fisioterapia-riabilitazione respiratoria” va applicata precocemente, dalla diagnosi. Nella fascia di età del lattante e prescolare gli obiettivi da perseguire sono i primi quattro, ma in particolare i primi due. In questi ultimi anni sono state sviluppate diverse tecniche, finalizzate a perseguire i primi due obiettivi. La cosiddetta pep-mask è una di queste. Accanto a questa occorre citare: 1) l’applicazione di percussioni manuali sul torace in appropriate posture del torace (“drenaggio posturale”); 2) il ciclo attivo di tecniche respiratorie; 3) le vibrazioni bronchiali applicate dal flutter (resistenza oscillante); 4) vibrazioni toraciche applicate da un corsetto toracico vibrante ad alta frequenza; 4) manovre sul diaframma in postura laterale (Eltgol); 5) il drenaggio autogeno. Queste tecniche sfruttano principi diversi della fisiologia e della patologia respiratoria. Per l’età del bambino non collaborante si possono applicare solo alcune di queste con particolari e specifici adattamenti: vi è esperienza con la pep-mask, le percussioni manuali sul torace in postura, il drenaggio autogeno passivo o assistito. Oppure si può “imitare” la tosse con compressioni manuali toraco-addominali: queste si possono combinare al gioco con movimenti che stimolano l’espansione del torace e/o la tosse. Le stesse manovre imitative della tosse si possono combinare alle tre precedenti tecniche. Non esistono studi randomizzati, a breve o medio-lungo termine, che hanno confrontato l’efficacia delle diverse tecniche nei primi anni di vita.

Ci sono invece diversi studi randomizzati ed anche controllati che hanno confrontato l’efficacia immediata delle diverse tecniche in bambini, adolescenti ed adulti: valutando una o poche applicazioni di una tecnica non sono state trovate differenze tra le tecniche. Abbiamo però ancora molto da studiare per decidere quali sono le misure più coerenti da fare nei progetti di ricerca per essere coerenti agli obiettivi perseguiti ed ottenere dei benefici sull’andamento della malattia polmonare. La quantità di muco espettorato è la misura di efficacia immediata più semplice per valutare l’effetto di rimozione del muco bronchiale, ma questa misura ha anche molte limitazioni. Occorre poi confrontare le tecniche nel medio (settimane, mesi) e lungo (anni) periodo: in questo caso occorre misurare con indagini radiologiche l’effetto delle tecniche sui “tappi” di muco bronchiale, il secondario intrappolamento di aria nei segmenti e lobi polmonari, l’iniziale formazione di bronchiectasie e misurare con indagini di funzionalità respiratoria la distribuzione selettiva di aria nei diversi lobi polmonari. Altre misure di efficacia delle tecniche sono il numero delle esacerbazioni respiratorie, gli indici dello stato nutrizionale e parametri della cosiddetta qualità di vita. Anche se più complesso e difficile, tutto ciò si potrebbe valutare anche nei primi anni di vita.

Le stesse misure, specie quelle funzionali, si dovrebbero applicare anche agli studi di efficacia immediata delle tecniche. Fino a quando la ricerca clinica non avrà fornito delle prove “evidenti” non sapremo quale tecnica è più efficace nei primi anni di vita, ma anche nei più grandi, specie se consideriamo il medio e lungo periodo. Fino a quel momento è importante sapere che occorre avviare il più precocemente possibile la “fisioterapia-riabilitazione respiratoria”, utilizzando la tecnica che più si adatta ad una particolare età, modificandola secondo le peculiarità di quell’età, e con la quale gli operatori hanno più consuetudine ed esperienza. Vorrei accennare all’ultimo obiettivo. Questo implica un continuo monitoraggio della situazione respiratoria e dell’efficacia della terapia, non solo da parte del medico ma anche del fisioterapista. Implica capacità comunicativa del fisioterapista per addestrare il paziente ed i familiari, se il bimbo non è in grado di fare da solo, alle diverse tecniche e alla terapia inalatoria con i diversi ausili. Implica continuo scambio informativo tra fisioterapista e medico per modificare ed integrare gli obiettivi del trattamento sulla base dell’andamento, delle complicanze della malattia respiratoria. Perché tutto questo investimento? Perché la fisioterapia-riabilitazione è una parte importante del trattamento della malattia polmonare della fibrosi cistica, che deve avere continuità anche a domicilio, calandosi nella quotidianità del singolo, per permettere una migliore qualità di vita. Coerentemente a ciò la legge nazionale 548 del 1993 prevede che tutti gli strumenti ed ausili siano forniti gratuitamente e che a domicilio, in casi particolari, vi possa essere anche l’aiuto di un fisioterapista del territorio.

Nota redazionale. In coerenza con i principi enunciati in premessa nella risposta del Dr Braggion, ci sentiamo di aggiungere che sarà fondamentale nella strategia di educazione e supporto al bambino che cresce, favorire lo sviluppo di tutte le attitudini motorie e psicomotorie del soggetto: la libertà di movimento, gli stimoli al movimento, all’uso armonico di tutto il corpo, al contatto con le persone e con l’ambiente, con la natura, contenendo le paure dell’esposizione all’ambiente esterno ed al variare delle condizioni climatiche. Tutto ciò non può non influire sull’efficienza delle funzioni respiratorie, incluse quelle di rimozione delle secrezioni e di difesa dalle infezioni. Vedere anche domanda del 29.06.08: Fisioterapia respiratoria nel lattante FC