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16 Novembre 2006

Aspergillosi invasiva e fibrosi cistica

Autore: Giuliana
Domanda

Alla mia bambina, affetta da fibrosi cistica, è stata diagnosticata la presenza di Aspergillosi Broncopolmonare Allergica (ABPA). La radiografia dei polmoni ha evidenziato una aspergillosi invasiva e, dopo un mese di trattamento con Flantadin, ha appena iniziato il VFend. Navigando, ho letto che l’aspergillosi invasiva è rapidamente fatale. E’ davvero così severa la prognosi di questa complicanza? A cosa andiamo incontro? Ringrazio anticipatamente per la risposta.

Risposta

Ovviamente non siamo in grado di valutare questo caso, non conoscendolo, anche perché non conosciamo le ragioni per cui il radiologo ha interpretato il quadro radiologico come “aspergillosi invasiva”. Possiamo solo fornire alcune informazioni generali su che cosa può fare l’Aspergillus fumigatus, un fungo microscopico, quando alberga nei polmoni di una persona.

Quel fungo può provocare tre diverse conseguenze (1).

1. Aspergillosi saprofitica: è in gioco una semplice colonizzazione delle vie aeree, cioè il fungo è presente nei bronchi ma non procura danni; solo in rari casi può formare un “aspergilloma”, cioè una massa fungina rotondeggiante che contiene ife del fungo, fibrina, cellule infiammatorie e cellule bronchiali di desquamazione. L’aspergilloma è in se un processo benigno che, all’occorrenza può essere asportato chirurgicamente con successo.

2. Aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA): questa interessa in linea di massima il 25% degli asmatici adulti e l’8-10% dei pazienti con fibrosi cistica. L’ABPA non è una complicanza infettiva ma una complicanza allergica di un particolare tipo, in cui gli antigeni dell’Aspergillus (sostanze prodotte dal fungo) provocano una particolare risposta immunitaria che infiamma il polmone. Si veda al proposito sul sito in “Commenti di esperti” Aspergillosi broncopolmonare allergica.

3. Aspergillosi invasiva: questa è certamente la più seria delle complicanze provocate da Aspergillus fumigatus e comporta l’invasione di tessuti vitali; in altri termini il fungo diventa virulento e, attraverso le sue tossine, infetta il polmone e può invadere anche altri organi provocando danni distruttivi. E’ una complicanza che si può osservare nei soggetti immunocompromessi, cioè privati delle naturali difese immunitarie (tipo Aids) o trattati pesantemente con farmaci immunosoppressivi. Non è una complicanza tipica della fibrosi cistica, anche se qualche caso assai sporadico è stato descritto (2,3): può, seppur raramente, presentarsi in fibrocictici che hanno avuto trapianto di organi, proprio a causa del trattamento immunosoppressivo anti-rigetto.

Nel caso particolare della domanda, riteniamo che solo il medico che ha in cura la bambina potrà chiarire con accuratezza la vera natura del problema posto dalla nostra interlocutrice.

1. Daly P, Kavanagh K. Pulmonary aspergillosis: clinical presentation, diagnosis and therapy. Br J Biomed Sci. 2001:58:197-205

2. Chow L, et al. An unusual case of pulmonary invasive aspergillosis and aspergilloma cured with voriconazole in a patient with cystic fibrosis. Clin Infect Dis 2002;35:e106-10

3. Brown K, et al. Fatal invasive aspergillosis in an adolescent with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1999;27:130-3

G.M.


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