L’appuntamento fissato dalla Società Italiana Fibrosi Cistica (SIFC) con medici e operatori sanitari (Salerno, 9-12 novembre) è stato un buon Congresso, che ha offerto spunti interessanti di aggiornamento scientifico insieme a un vivace panorama di iniziative societarie: la risposta del mondo clinico FC italiano a problemi e novità. Perciò ecco in apertura del XII Congresso la presentazione di un Libro Bianco sugli adulti con FC in Italia, realizzato da un gruppo di professionisti SIFC, che contiene informazioni importanti sul versante epidemiologico (riguardanti una vasta popolazione di 914 adulti con FC, con età media di circa 34 anni) e organizzativo (coinvolti 10 Centri FC che hanno in carico complessivamente 2372 adulti). Il Libro copre il vuoto dato dall’assenza di un Registro-malattia operativo e consultabile, per il quale si stanno comunque facendo progressi, tra cui la diffusione di un rapporto sui dati 2011-2014, di cui è stata data anticipazione.
Il mondo dei medici FC italiani è molto variegato e non sono tutte luci quelle che il Congresso riporta: non è andato in porto il tentativo di convogliare in un documento unitario l’inchiesta lanciata da SIFC sulle attitudini prescrittive dei medici dei Centri circa il farmaco più dibattuto del momento, Orkambi, per soggetti con doppia mutazione F508del. Le risposte all’indagine sono state insufficienti e, in assenza del parere dell’Agenzia Italiana del Farmaco, si è colta al Congresso la tendenza a una diffusione a macchia di leopardo della prescrizione di Orkambi, il cui costo non è rimborsabile dal Servizio Sanitario Nazionale, ma che potrebbe esserlo da ogni singola Regione interpellata (la legge 548/93 dà questa possibilità). C’è da augurarsi che le numerose esperienze isolate dei singoli Centri si convoglino in un unico trial che SIFC ha promosso come studio osservazionale indipendente. Sempre su Orkambi è interessante notare come negli USA (relazione di Patrick Flume, Centro FC di Charleston, South Carolina) l’obiettivo non sia più dimostrare che induce il miglioramento della funzionalità respiratoria, bensì il non peggioramento nel corso del tempo. In altri termini, Orkambi non come farmaco modifica malattia ma come stabilizzante il decorso, da assumere assieme a tutto il restante armamentario terapeutico FC.
Il tema importante non è stato solo quello dei nuovi farmaci: le sessioni del Congresso hanno mostrato come siano centrali le cure tradizionali e come abbiano ancora ampi margini di miglioramento, sia conoscitivo che applicativo. Il tema della terapia antibiotica, gli aspetti nutrizionali e gastrointestinali, i problemi legati alle diagnosi dubbie dopo screening neonatale, sono stati molto ben affrontati. La sessione dedicata al trapianto ha mostrato ancora una volta la necessità di avere a disposizione un’elaborazione dei dati sul trapianto FC in Italia che, per ragioni abbastanza incomprensibili, manca da più di un decennio ed è invece indispensabile sul piano scientifico e assistenziale. A quando? Il neopresidente eletto, la dott. Valeria Raia (Napoli) ha subito trovato un impegno con cui confrontarsi. Un ringraziamento al dottor Carlo Castellani, presidente uscente, a lei e a tutto il nuovo Consiglio direttivo SIFC (Serena Bertasi-Roma, Marco Cipolli-Ancona, Emanuele Delfino-Genova, Ida Milella-Bari , Sergio Oteri-Messina, Rita Padoan-Brescia e Sara Tomezzoli-Verona) l’augurio di buon lavoro.
