Fisioterapia respiratoria in fibrosi cistica: rimozione dei secreti bronchiali e discutibile rinforzo dei muscoli inspiratori

Questo commento contesta l’ipotesi che la riabilitazione respiratoria abbia un approccio comune per le diverse patologie broncopolmonari e sostiene che vi sia una specificità nella fibrosi cistica, di cui vengono forniti elementi fisiopatologici di supporto.

Il campo riabilitativo è assai complesso: nell’ambito respiratorio le diverse patologie hanno alla base una fisiopatologia solo apparentemente comune; inoltre, le misure di efficacia di una tecnica o di un regime terapeutico riabilitativo sono spesso poco sensibili e possono avere un significato diverso nelle diverse malattie dell’apparato respiratorio. Occorre poi considerare che la valutazione di una tecnica o di un regime terapeutico nell’ambito riabilitativo è ben più complessa che valutare l’efficacia di un farmaco. E’ peraltro incoraggiante riconoscere che la ricerca clinica e fisiopatologica stanno accumulando delle evidenze negli ultimi due decenni, che gradualmente stanno dando maggiore evidenza e concretezza alla riabilitazione respiratoria. Cercheremo di semplificare il nostro ragionamento a partire dalle domande che è giusto porsi in questo ambito della medicina.

Un primo aspetto è il seguente: è sempre giusto considerare delle tecniche riabilitative come equivalenti in diverse patologie? Direi di no. La fibrosi cistica (FC) ha come aspetto peculiare della malattia polmonare l’eccesso di secrezioni bronchiali e particolari caratteristiche reologiche di queste, in particolare una loro densità e viscosità che le rende poco mobilizzabili. Queste caratteristiche del muco bronchiale dipendono da un difetto genetico. La riabilitazione polmonare si è molto concentrata su questo aspetto della malattia polmonare e nel tempo sono state proposte diverse tecniche di potenziamento della clearance del muco bronchiale. Asma e broncopatia cronica ostruttiva (BPCO) sono malattie che decisamente non hanno questa peculiarità, ma condividono invece con la FC una riduzione della prestazione dei muscoli scheletrici e della tolleranza allo sforzo.

Una seconda domanda dovrebbe essere: sono utili gli strumenti che applicano una resistenza inspiratoria (Spirotiger, Ultra-Breathe e Power-Breathe, ma anche altri) per la mobilizzazione delle secrezioni bronchiali in fibrosi cistica? Non ci sono dimostrazioni di ciò, ma anche teoricamente non si comprende come una resistenza inspiratoria possa facilitarla. Il problema della clearance del muco nella FC è spiegabile, per la componente “meccanica”, con la disomogenea distribuzione della ventilazione nella periferia polmonare e con la riduzione dei flussi soprattutto espiratori a livello delle vie aeree periferiche e medie. Inoltre, vi può essere tendenza al collabimento delle parete bronchiali, sempre in fase espiratoria, soprattutto quando, a causa delle infezioni ripetute e dei danni provocati da germi opportunisti aggressivi, sono presenti bronchiectasie. Una delle tecniche attualmente più impiegate è nata intorno agli anni ’80 per riuscire, in sintonia con i problemi, ad agire laddove le tradizionali tecniche di clearance (drenaggio posturale) si riteneva fossero inefficaci. La pressione positiva espiratoria (PEP) è stata motivata principalmente da evidenze fisiopatologiche relative al suo effetto di riduzione della disomogeneità della ventilazione a livello dell’estrema periferia polmonare (alveoli, bronchioli). Per ottenere un effetto disostruente l’aria deve poter arrivare dietro alle secrezioni (1). La pressione espiratoria positiva facilita il passaggio dell’aria in zone poco ventilate anche attraverso vie collaterali, secondarie (1). Un altro effetto che ne ha giustificato razionalmente l’impiego, è la stabilizzazione delle pareti bronchiali soprattutto a livello delle vie aeree piccole e medie (1). Il problema di fondo è far arrivare le secrezioni dalla periferia alle grosse vie e cercare di tossire quando è il momento giusto. E’ questo il motivo per il quale alla pressione espiratoria positiva vanno abbinate tecniche che aumentino la velocità con la quale esce l’aria senza causare il restringimento eccessivo dei bronchi. Espirazioni dosate lente (eseguite per esempio con le modalità del drenaggio autogeno) completano le tecniche che utilizzano la pressione positiva. La tosse o una o più espirazioni forzate rappresentano l’atto conclusivo dei vari cicli di applicazione (1). In fase avanzata della malattia le espirazioni dosate/forzate possono necessitare anch’esse di una pressione positiva per ritardare la chiusura troppo precoce delle vie aeree. Le tecniche che impiegano una resistenza espiratoria (ad esempio PEP-mask) hanno una dimostrazione di efficacia almeno nel breve termine (1). Studi comparativi con altre tecniche (ad esempio compressioni toraciche ad alta frequenza) sembrano dimostrare una maggiore efficacia della PEP mask, in relazione alle esacerbazioni polmonari, nel lungo termine (un anno) (2). Non ci sono comunque forti evidenze che una tecnica, tra quelle menzionate, sia superiore all’altra (3, 4). Occorre poi aggiungere che qualunque tecnica utilizzata si deve combinare con un trattamento farmacologico volto a ridurre la viscosità delle secrezioni bronchiali: abbiamo dimostrazione di efficacia dell’inalazione di RhDNase (Pulmozyme) e di soluzione ipertonica salina o mannitolo.

Una terza domanda dovrebbe essere: gli strumenti che applicano una resistenza inspiratoria (come Spirotiger o Power-breathe o Ultra-breathe) possono essere utili nei programmi riabilitativi, qualora l’obiettivo fosse un aumento della forza ed endurance dei muscoli inspiratori, allo scopo di ridurre la dispnea o migliorare la tolleranza allo sforzo? Questo razionale si applica anche alla fibrosi cistica, oltre che alla BPCO. Con una differenza: solo in fase molto avanzata di malattia la forza dei muscoli inspiratori, misurata alla bocca, è ridotta nella FC. Sappiamo che la forza del diaframma può essere invece ridotta più precocemente, anche se è compensata dagli altri muscoli inspiratori. Il problema è cosa misurare. La misura del diaframma e della sua forza implica operazioni invasive, quali quelle di pressione intraesofagea e gastrica, eventualmente combinate a stimoli elettrici alla sua contrazione. Queste misure non possono essere utilizzate nella pratica clinica, ma solo nei laboratori di fisiopatologia. Per la FC, la misura di forza dei muscoli inspiratori alla bocca presenta perciò dei limiti evidenti.

Nei pazienti con BPCO l’esercizio di ventilazione con l’applicazione di una resistenza inspiratoria ha prodotto un aumento della forza dei muscoli inspiratori e una riduzione della dispnea. E’ in corso uno studio che intende verificare questi risultati e soprattutto dimostrare se l’allenamento dei muscoli inspiratori migliora la tolleranza allo sforzo ed i sintomi come la dispnea (5). Mancano infatti dimostrazioni in questa direzione. Per quanto riguarda la FC, il razionale potrebbe esserci, ma in questa patologia non abbiamo evidenze di un ruolo dell’allenamento dei muscoli inspiratori, mentre è noto che l’allenamento aerobio (quello generale di tutta la muscolatura, ndr) produce un miglioramento della prestazione fisica e della tolleranza allo sforzo. Progetti di ricerca, come quello proposto per i pazienti con BPCO, dovrebbero integrare un programma di allenamento di endurance o aerobio con l’allenamento dei muscoli inspiratori per valutare se questa combinazione ha un impatto migliore rispetto al solo allenamento di endurance.

In questo contesto dell’allenamento dei muscoli inspiratori, potrebbe essere anche posto il quesito di quale strumento sia migliore a questo scopo. Il progetto nei pazienti con BPCO sposa l’ipotesi che il Power-Breathe sia concettualmente più adatto ad ottenere risultati anche sulla prestazione fisica (5). Attendiamo la verifica di questa ipotesi con lo studio in corso.

Sugli incentivi per l’allenamento dei muscoli inspiratori si vedano di seguito altre informazioni pubblicate su questo sito:
a. Gli incentivi respiratori non sono sostitutivi di Pep-mask e Flutter e non trovano generalmente indicazione in fibrosi cistica (Domanda del 04.02.15)
b. L’allenamento dei muscoli respiratori con uno speciale strumento sembra migliorare la funzione respiratoria in malati FC (Progressi Ricerca 15.04.08)
c. SpiroTiger e fisioterapia respiratoria in FC (Domanda del 18.03.10)
d. Ancora sullo SpiroTiger per la rimozione dei secreti e l’allenamento dei muscoli respiratori in FC (Domanda del 18.02.13)
e. Ancora sugli incentivi respiratori in fibrosi cistica (Domanda del 18.02.15)

Bibliografia
1. Elkins M, Jones A, van der Schans CP. Positive expiratory pressure physiotherapy for airway clearance in people with cystic fibrosis (Review). Cochrane Database of Systematic Reviews 2006, Issue 2. Art. No.: CD003147
2. Mcilwaine MP, Alarie N, Davidson GF, et al. Long-term multicentre randomized controlled study of high frequency chest wall oscillation versus positive expiratory pressure mask in cystic fibrosis. Thorax 2013 Aug; 68(8):746-51
3. Flume PA, Robinson KA, Sullivan BPO, Finder JD, Vender RL, White TB. Special Articles. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: Airway Clearance Therapies. Respir Care 2009; 54(6):733-50
4. Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, et al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J Cyst Fibros 2014; 13:S23-S42
5. Charususin N, et al. Inspiratory muscle training protocol for patients with chronic obstructive pulmonary disease (IMTCO study): a multicentre randomized controlled trial (NCT 01397396). BMJ Open 2013; 3:e003101