I soggetti affetti da Fibrosi Cistica (FC), soprattutto coloro con insufficienza pancreatica, hanno un rischio maggiore rispetto alla popolazione generale di andare incontro a uno stato di malnutrizione con effetti sfavorevoli sul peso e sulla statura. Oltre ad un assorbimento degli alimenti non ottimale, il soggetto con FC ha altre ragioni che favoriscono una condizione nutrizionale non soddisfacente: l’infiammazione cronica intestinale, l’alterata composizione della flora intestinale, la inadeguata secrezione dell’insulina, ormone anabolizzante che favorisce l’immagazzinamento e il corretto utilizzo delle riserve energetiche provenienti dagli alimenti e, soprattutto, una richiesta energetica aumentata dovuta al frequente stato infiammatorio che, d’altra parte, è invece responsabile di una scarso appetito e quindi di un diminuito apporto alimentare.
Molti studi hanno già dimostrato l’associazione tra buono stato nutrizionale e buona condizione respiratoria e, tra questi, di particolare importanza, sono quelli che evidenziano come al miglioramento della prima condizione, migliora anche la seconda, a dimostrazione, quindi, che un cattivo stato nutrizionale non è solo il marker di una malattia di base più grave, ma ha anche un effetto causale importante sull’evoluzione della malattia di base stessa.
Gli Autori di questo studio (1), operatori presso il centro FC di Ramat Gan e della Pneumologia di Tel Aviv (Israele), hanno indagato il rapporto tra stato nutrizionale e condizione respiratoria, valutando la correlazione tra i due parametri nel tempo, al fine di chiarire se lo stato nutrizionale abbia un ruolo importante non solo sulla situazione contingente del paziente, ma anche nel predire l’evoluzione della malattia negli anni futuri. È questo uno studio retrospettivo in cui sono stati raccolti dati riferiti a pazienti FC seguiti presso il Centro Nazionale FC di Israele negli anni 1986-2017. Tutti i pazienti avevano una diagnosi certa di malattia (test del sudore positivo e due mutazioni “CF causing”) ed erano stati seguiti dal Centro da prima dei 10 anni fino a oltre i 20 anni di età. Per tutti i pazienti arruolati è stata considerata l’eventuale necessità di effettuare trapianto polmonare e sono stati raccolti dati riferiti a stato nutrizionale (BMI all’età di 10 anni espresso come deviazione rispetto alla norma – Z score -) e funzionalità respiratoria (espressa come valore di FEV1%), età, sesso, tipo di mutazione CFTR, presenza di insufficienza pancreatica, germi in cultura escreato, presenza di diabete. Sono entrati nello studio 65 pazienti (35 maschi) di età media di circa 30 anni (± 7,5 anni): 13/65 erano stati sottoposti a trapianto polmonare ad un’età media di 29 anni (±6 anni); 59/65 erano insufficienti pancreatici; 50/65 erano portatori di due mutazioni severe; 43/65 erano portatori cronici in escreato di Pseudomonas aeruginosa.
È stata evidenziata una correlazione significativa tra insufficiente stato nutrizionale all’età di 10 anni e insufficiente funzionalità respiratoria (basso FEV1%) all’età di 20 e all’età di 30 anni. Inoltre, confrontando il gruppo dei pazienti trapiantati con il gruppo dei pazienti non trapiantati è risultato che lo stato nutrizionale insufficiente a 10 anni (BMI con Z score inferiore a -0,75) mostrava forte correlazione con la necessità di effettuare in futuro il trapianto polmonare. La presenza cronica di P. aeruginosa in escreato a 10 anni e la presenza di due mutazioni severe risultavano associate al trapianto ma in modo meno significativo rispetto allo stato nutrizionale insufficiente.
Come gli Autori sottolineano, anche se l’associazione tra scadente stato nutrizionale e non soddisfacente condizione respiratoria è nota da tempo, questo è il primo studio che, su numeri abbastanza significativi, dispone di osservazioni cliniche per un arco molto prolungato di tempo, dimostrando così che un accrescimento non buono nell’infanzia condiziona in modo importante tutto il futuro del paziente fino a determinarne, nei casi più gravi, la necessità di effettuare il trapianto polmonare. Da queste considerazioni emerge in la necessità di effettuare tutte le opzioni terapeutiche utili per ovviare allo scarso accrescimento affrontando e risolvendo ad una ad una tutte le cause che lo provocano e che, di fatto, sono reversibili con provvedimenti ad hoc. È ovvio che alla base di tutto comunque c’è la necessità di effettuare una diagnosi di malattia il più precoce possibile, così come, è ormai possibile effettuare in Italia, dove lo screening neonatale è ormai realtà in quasi tutto il territorio nazionale.
1) Ashkenazi M, Nathan N, Sarouk I, Aluma BEB, Dagan A,, Bezalel Y, Keler S, Vilozni D, Efrati O.
Nutritional Status in Childhood as a Prognostic Factor in Patients with Cystic Fibrosis.
Lung. 2019 Jun;197(3):371-376. doi: 10.1007/s00408-019-00218-3. Epub 2019 Mar 18.
