Buongiorno, scrivo per avere la vostra opinione riguardo all’utilizzo del NAC (Nor-acetilcisteina) in generale nei bimbi piccoli (sia oralmente sia per via aerosolica) e le differenze rispetto al Pulmozyme, che sembrerebbe essere molto irritante (scritti lasciati dal dott. Warwick del centro FC del Minnesota, il quale pare utilizzasse poco il Pulmozyme e molto di più una miscela di NAC, albuterolo e sodio cromoglicato). A mia figlia di 15 mesi è stato prescritto, dopo che hanno notato aree di infarcimento mucoide in sede retrocardiaca. Mi è stato raccomandato di utilizzarlo in via continuativa. Ho notato che dopo la prima somministrazione, durante la notte, la bimba ha dato qualche colpo di tosse grassa e poi da allora mai più tosse dopo il Pulmozyme. Mi chiedo quindi se è realmente raccomandabile un uso permanente o si possa assumere al bisogno, considerato che non è approvato sotto i 6 anni. La mia paura è che rischiamo poi di creare un’irritazione permanente alla vie aeree. Grazie come sempre per la vostra collaborazione.
Un cordiale saluto.
Il Pulmozyme è un preparato a base di DNasi (desossiribonucleasi), un enzima che degrada le fibre di DNA liberate nel muco bronchiale soprattutto da parte dei globuli bianchi neutrofili che si riversano in massa nelle vie respiratorie nell’infezione/infiammazione. Rompendo queste fibre il contenuto bronchiale diventerebbe più fluido e scorrevole. Su questo sito si trovano molti documenti su DNasi, che invitiamo a leggere cercando con il motore di ricerca e usando le parole chiave “DNasi” o “Pulmozyme”. Il preparato ha avuto parecchia sperimentazione clinica, che ne documenta la reale efficacia in FC, anche se questa ha qualche limite in alcuni pazienti. Certamente ha talora qualche effetto irritativo, soprattutto agli inizi del trattamento. Quando tale effetto persiste è consigliato di far precedere l’aerosol di pulmozyme con l’inalazione di 2 puff di un broncodilatatore (es. ventolin) alcuni minuti prima dell’aerosol con pulmozyme. Non vi è invece alcuna ragione per pensare che tale trattamento possa creare un’irritazione permanente delle vie respiratorie: l’irritazione provocata da qualche tipo di aerosol (come da contaminanti ambientali o da agenti infettivi) avviene perché il soggetto ha naturalmente una sua individuale suscettibilità all’irritazione bronchiale per cause varie (si chiama broncoirritabilità), tipica ad esempio dei soggetti asmatici.
Quanto alla nor-acetilcisteina (NAC), si tratta di un composto caratterizzato dalla presenza nella molecola di un gruppo tiolico libero (-S-H), cui si deve la sua capacità mucolitica (rottura delle fibre mucoproteiche dei secreti bronchiali) e quella antiossidante. È impiegata frequentemente (il preparato commerciale più noto è il Fluimucil) in alcune affezioni respiratorie, particolarmente nella bronchite cronica, sia con intenti mucolitici che antiossidanti e detossificanti.
Nella fibrosi cistica non ha uno spazio raccomandato né per via orale né per quella inalatoria. Chi scrive questa risposta si cimentò parecchi anni orsono per testare le capacità mucolitiche del composto: aggiungendo poche gocce in una provetta contenente sputo da paziente FC si otteneva quasi immediatamente una buona fluidificazione delusando test di viscoelastometria. Una rassegna del 2013 (1) su tutti gli studi clinici condotti in campo FC con n-acetilcisteina e altri composti tiolici concludeva che non era stata individuata alcuna evidenza per raccomandare l’uso di queste sostanze sia per via orale che aerosolica nelle persone con fibrosi cistica.
1) Tam J, Nash EF, Ratjen F, et al. Nebulized and oral thiol derivatives for pulmonary disease in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jul 12;(7);19-32.
