Sono state raggiunte conoscenze dettagliate riguardo a dimensioni, forma e volume di CFTR normale e CFTR-F508del mutata. Riguardo alla conformazione complessiva di CFTR-F508del mutata sono emerse particolari differenze, che studi precedenti non avevano rivelato, essendo orientati solo alla regione delle proteina contenente la mutazione F508del. È possibile ipotizzare che CFTR-F508del presenti, rispetto alla CFTR normale, un ripiegamento incompleto delle varie regioni che la compongono. Questa caratteristica deve essere tenuta presente nella messa a punto di nuovi farmaci.
Remarkable characteristics in the conformation of normal CFTR and full length mutant F508del mutant were unravelled, in contrast with the minor differences observed for the isolated F508del containing domain. New data about the mutant may be interpreted in terms of an incomplete post-translational assembly of the protein domains. It follows that the use of wild type molecular models to find better correctors must be reconsidered.
