Buona sera, sono la mamma di un ragazzo di 26 anni. Da pochi mesi i medici hanno iniziato a parlarci di trapianto polmonare, purtroppo mio figlio ha la B. cepacia e ci hanno detto che è molto difficile entrare in lista per i trapianti e che i centri che eseguono trapianti a pazienti con questo batterio sono veramente pochissimi. Vorrei saperne un po’ di più, vorrei sapere se possiamo ancora sperare in un futuro. Inoltre, vorrei sapere se i contatti vengono presi solo dai centri di riferimento o se anche il paziente o la famiglia possono prendere contatti privatamente. In attesa di risposta, vi ringrazio.
I germi appartenenti alla famiglia Burkholderia cepacia sono bacilli Gram-negativi che colonizzano una percentuale variabile dal 2 al 10% dei pazienti affetti da fibrosi cistica. All’interno di questa famiglia sono state identificate differenti varianti (genomovar) con diversa aggressività; in particolare la variante B. cenocepacia (genomovar III) è tra le più comuni ed è caratterizzata da un’elevata virulenza e da una scarsissima sensibilità alle terapie antibiotiche. La colonizzazione da parte di questo germe è considerata una controindicazione al trapianto di polmone per l’elevato rischio di mortalità nell’immediato post-trapianto, correlata a complicanze infettive.
Uno studio canadese recente, pubblicato nel 2015 (Stephenson et al, J Heart Lung Transpl), ha analizzato i dati relativi a 580 pazienti affetti da fibrosi cistica, sottoposti a trapianto polmonare tra il 1988 e il 2012. Emerge una netta differenza in termini di sopravvivenza a breve, medio e lungo termine tra i soggetti colonizzati da B. cepacia complex e quelli non colonizzati (68% a 1 anno, 42.6% a 5 anni e 25.4% a 10 anni per i pazienti BCC rispetto a 93.6%, 73.7%, e 57.8% in pazienti non colonizzati). La sopravvivenza mediana post-trapianto nei pazienti con colonizzazione da B. cepacia è stata di 3.3 anni, nettamente inferiore a quella dei pazienti non colonizzati da questi microorganismi (12.36 anni). Il rischio di morte per i pazienti portatori di questa colonizzazione è risultato più alto nel primo anno dopo il trapianto, ma resta comunque più alto rispetto ai pazienti non infetti anche negli anni successivi. Precedenti studi focalizzati sull’analisi dei pazienti portatori di ceppi specifici di B. cenocepacia hanno evidenziato un rischio ancora più elevato post-trapianto, con riscontro di sopravvivenze a un anno dal trapianto limitate al 50%.
In considerazione di questi risultati, la maggior parte dei Centri Trapianto in Europa e in Nord America continua a considerare la colonizzazione da parte di B. cepacia complex (e in particolare B. cenocepacia) come una controindicazione assoluta al trapianto di polmone.
Presso il nostro Centro i pazienti colonizzati con B. cepacia vengono valutati caso per caso. Il solo dato di colonizzazione da parte del germe non esclude il paziente dalla valutazione trapiantologica; tale colonizzazione non deve però essere associata ad altre problematiche se non quella respiratoria. Pertanto il candidato dovrà essere giovane, estremamente fedele alle terapie, in buono stato generale e nutrizionale e non dovrà avere altre complicanze significative (epatiche, renali, cardiache, etc), in modo da non far aumentare in modo esponenziale il rischio di insuccesso del trapianto. Utilizzando un approccio di questo tipo i risultati ottenuti, presso il nostro centro, in questa categoria di pazienti sono stati accettabili e in linea con quanto riportato nelle esperienze internazionali.
In conclusione, la comprensibile preoccupazione dei pazienti (e dei loro familiari) con fibrosi cistica e colonizzazione da B. cepacia bisognosi di trapianto polmonare meriterebbe un incrementato sostegno da parte di tutti gli operatori sanitari. I centri fibrosi cistica e i centri trapianto possono fare fronte comune, valutando i singoli casi clinici in modo collegiale, ed elaborando proposte di trattamento che ottimizzino i risultati per ciascun paziente.
