Qual è il problema
Necessità di formulare linee guida europee sulla gestione del trapianto polmonare nei pazienti affetti da Fibrosi Cistica (FC).
Che cosa si sa
Il trapianto polmonare è, a tutt’oggi, l’unica prospettiva terapeutica per i pazienti affetti da FC con una condizione grave di insufficienza polmonare. La percentuale di successo del trapianto è buona e migliore in FC rispetto a quella associata ad altre patologie polmonari, ma grande attenzione deve essere prestata alla gestione del paziente sia nel pre- sia nel post-intervento chirurgico perché ancora delicati e complessi gli aspetti clinici e terapeutici da considerare.
Che cosa aggiunge questo studio
Queste sono le prime linee guide Europee che riassumono tutte le raccomandazioni condivise da un Comitato di 19 Esperti e approvate dalla Società Europea Fibrosi Cistica (ESCF), alla luce della pratica clinica e delle conoscenze aggiornate sul tema.
PREMESSE
Nel mondo ad oggi sono stati eseguiti circa 3700 trapianti polmonari. La Fibrosi Cistica è la seconda indicazione in ordine di frequenza per trapianto bipolmonare (la prima è l’enfisema polmonare). Nella cohorte di pazienti FC trapiantati nel periodo 1994-2010, la sopravvivenza mediana è risultata uguale a 7,5 anni complessivamente, e 10,4 anni nei pazienti sopravvissuti al primo anno post-trapianto. A tutt’oggi non erano mai state riviste, a livello europeo, la modalità della gestione del paziente pre- e post-trapianto. E’ emersa quindi la necessità di condividere alcuni punti fondamentali del protocollo di cura in un paziente che, essendo affetto da patologia sistemica, può presentare anche problemi in organi ed apparati diversi dal polmone.
METODO
Queste linee guida (1)sono il documento conclusivo di una serie di incontri tra esperti iniziati nell’estate del 2012. Il documento era stato già presentato nel corso del Congresso Europeo a Dublino nello stesso anno ed è stato rivisto nella versione attuale nel 2013. Hanno partecipato alla stesura delle linee guida Clinici dei Centri FC e Chirurghi dei Centri Trapianti della Germania, del Regno Unito, della Francia, del Belgio, dell’Austria, della Spagna e della Lituania, facenti parte dell’ECORN-CF (European Centres of Reference Network for Cystic Fibrosis), fondato nel 2007.
RISULTATI
Nel documento sono presi in considerazione i punti critici del complesso processo clinico, diagnostico e terapeutico riferito al trapianto di polmone nel paziente FC e, per ogni singolo argomento, vengono riportati principi generali che riguardano tutta la realtà europea ed eventuali diversità di comportamento riferite ai singoli Paesi.
Riportiamo di seguito la maggior parte degli argomenti trattati.
– Il primo riguarda tempi e modi di proposta da parte del Centro FC al Centro Trapianti per l’iscrizione in lista d’attesa: vengono ribaditi al proposito i criteri sostanzialmente utilizzati nei Centri Italiani. Viene anche detto che rimane molto difficile prevedere in maniera realistica la prognosi individuale del paziente e i tentativi di applicare modelli di previsione statistica non danno indicazioni robuste. Per cui nella decisione di mettere in lista il paziente ha un ruolo cruciale la conoscenza dei tempi di attesa e del sistema di “allocazione” degli organi donati all’interno della realtà di ciascun paese.
– Poi, la valutazione della condizione clinica e microbiologica del paziente con definizione delle condizioni considerate controindicazioni al trapianto: anche a questo proposito vengono confermate le linee di comportamento italiane, compresa la necessità di valutare caso per caso la possibilità di trapiantare pazienti con B. cenocepacia in escreato, che rimane, comunque, condizione di grave preoccupazione per il post-trapianto. Valutazione individuale anche per la presenza nell’escreato di micobatteri non tubercolari.
– La gestione della lista d’attesa: in Europa non esiste, a tutt’oggi, un sistema univoco che regoli l’attribuzione dell’organo da trapiantare ai pazienti in lista, quello prevalentemente usato utilizza due criteri: il tempo trascorso in attesa e/o le condizioni cliniche. Il protocollo assistenziale del paziente una volta inserito in lista deve tenere in particolare conto la gestione dell’aspetto nutrizionale (è stato dimostrato che uno stato nutrizionale scadente incide negativamente sul’esito del trapianto) e dell’aspetto psico-sociale (maggiori difficoltà psicologiche sembrerebbero presenti in attesa del trapianto nelle giovani donne FC rispetto ai maschi).
– La gestione del paziente in condizione respiratoria a rischio di vita prevede l’uso di sistemi di ossigenazione extracorporea (il “ponte” al trapianto) che possono essere mantenuti per un tempo limitato. Particolare importanza stanno assumendo anche le tecniche di “ricondizionamento” dei polmoni donati, vale a dire procedure per migliorare la qualità e rendere idonei al trapianto organi in passato non utilizzati.
– Tipo e modalità dell’intervento chirurgico “classico” sono condivisi, il trapianto di lobi polmonari da donatore vivente è ritenuta ancora procedura eccezionale.
– Viene riportato un’utile inquadramento delle complicanze precoci e tardive: rigetto acuto (sperimentato dal 35% circa dei pazienti nel primo anno dopo il trapianto) e rigetto cronico, con relative terapie immunosoppressive classiche; inoltre quelle che hanno ancora carattere di sperimentalità (es. soprattutto per il rigetto acuto ricorrente o persistente: globuline antimonociti, fotoferesi extracorporea e altro).
– Sono definite le e necessità cliniche, terapeutiche ed assistenziali del post-trapianto, con l’indicazione di un protocollo base di immunosoppressione e una analisi approfondita del rischio infezione correlata o alle manovre chirurgiche o all’immunosoppressione (in questo secondo caso Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, Varicella Zoster virus); un’interessante tabella riporta gli agenti patogeni più frequentemente in causa a seconda dell’epoca dal trapianto, con relative indicazioni preventive e terapeutiche.
– Una particolare attenzione viene dedicata alla gestione della fisioterapia respiratoria e dell’allenamento allo sforzo. Vengono inoltre trattati alcuni punti fondamentali riguardo al trapianto in FC di altri organi (fegato soprattutto, ma anche pancreas e rene).
– Viene infine ricordata la possibilità di gravidanza in donne trapiantate, valutata come evento possibile ma ancora ad alto rischio e necessario un attento monitoraggio clinico e farmacologico. Mancano però informazioni per i soggetti maschi che vogliono avere figli dopo il trapianto, nei quali almeno nei centri italiani in genere viene consigliato il prelievo e la crioconservazione di spermatozoi prima del trapianto. Viene infine affermata la necessità di effettuare un programma approfondito di educazione del paziente, che deve diventare soggetto attivo nella gestione del trapianto.
CONCLUSIONI
I singoli argomenti trattati nel documento risultano esaustivi delle numerose problematiche associate al trapianto di polmone in Fibrosi Cistica e sono supportati da un ricco elenco di bibliografia. Come gli Autori stessi segnalano, quanto affermato ha una valenza territoriale specifica, non potendo essere riferibile ad altre realtà geografiche. Nell’ambito dell’Europa, però, i principi enunciati e gli argomenti discussi sono sostanzialmente validi per tutti i Paesi, compreso il nostro, che non ha partecipato, con esperti nazionali, alla stesura del documento, ma nel quale, di fatto, la quasi totalità delle indicazioni proposte sono già in atto nella pratica clinica.
1) Hirche T.O.”Practical Guidelines: Lung Transplantation in Patients with Cystic Fibrosis” Pulmonary Medicine (2014) http://dx.doi.org/10.1155/2014/621342
