Mediante esperimenti su linee cellulari bronchiali di malati e di sani, è stato scoperto che la proteina NHRF è indispensabile perché la proteina CFTR possa localizzarsi stabilmente sulla membrana della cellula e svolgere in quella sede la sua funzione di canale. Quando CFTR è mutata non riesce a raggiungere la membrana cellulare: ma incrementando l’attività di NHERF, CFTR riacquista questa capacità. E’ stato inoltre trovato che, una volta che CFTR si è inserita sulla membrana, la sua attività di secrezione di cloro dipende dalla proteina PKA. Se CFTR è mutata anche la PKA appare disorganizzata e mal distribuita all’interno della cellula.La proteina NHRF normalizza questa disorganizzazione e fornisce alla cellula l’impalcatura necessaria perché le altre proteine funzionino normalmente.
Il progetto FFC 1/2005 continua con il progetto FFC 1/2007: l’obiettivo di questo secondo è scoprire in che modo NHRF normalizza la CFTR mutata; e identificare quali sostanze farmacologiche o naturali potrebbero agire su NEHRF per favorire la sua azione su CFTR. Una di queste sostanze è già stata individuata e ne è stata data notizia alla comunità scientifica: si tratta dell’estradiolo, un ormone della famiglia degli estrogeni, disponibile per avviare sperimentazioni successive.
