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13 Maggio 2013

Stato nutrizionale nei pazienti affetti da Fibrosi Cistica: evoluzione nel tempo e correlazione con gli indici di funzionalità respiratoria

Laura Minicucci, Centro Regionale Ligure FC, Ospedale G. Gaslini, Genova

Conservare un buono stato nutrizionale, condizione indispensabile per il mantenimento di una buona condizione respiratoria, è particolarmente difficile nei pazienti con FC. L’assorbimento alimentare deficitario, per la presenza di insufficienza pancreatica (IP), e il consumo calorico aumentato, per la infiammazione cronica polmonare, determinano, infatti, un fabbisogno calorico di regola maggiore rispetto a quello della popolazione generale. La stessa infiammazione polmonare, inoltre, diminuisce in modo significativo l’appetito.

Nei primi anni ’70, il Centro FC di Toronto iniziò a prescrivere ai propri pazienti, che prima ricevevano una dieta molto povera di grassi, una dieta ad alto contenuto calorico e lipidico e questa indicazione è diventata uno dei criteri fondamentali nel protocollo terapeutico internazionale della Fibrosi Cistica, dimostrando una reale efficacia nel migliorare la funzionalità respiratoria e la prognosi della malattia. A distanza di circa trent’anni, nell’ambito dello stesso Centro FC di Toronto, è stata effettuata una revisione dell’andamento della condizione nutrizionale dei pazienti seguiti dal Centro e una valutazione dell’impatto della condizione nutrizionale stessa sull’evoluzione della broncopneumopatia, al fine di confermare la necessità di mantenere invariate ed estese a tutta la popolazione in follow-up le prescrizione dietetiche ad alto contenuto calorico e lipidico (1). L’opportunità di effettuare questo studio è nata anche dalla relativa variazione nel tipo di pazienti in regolare follow up. La serie casistica di riferimento infatti ha compreso, con sempre maggiore frequenza, pazienti non affetti da insufficienza pancreatica clinicamente manifesta e quindi a minor rischio di deficit nutrizionale e comprendeva, al momento dello studio, una percentuale del 3,4% di pazienti obesi.

Sono entrati nello studio tutti i pazienti seguiti presso il Centro FC Adulti di Toronto nel periodo Gennaio 1985 – Dicembre 2011. Per tutti i pazienti sono stati raccolti i dati riferiti allo stato nutrizionale (valutato come indice di BMI) e alla condizione di insufficienza pancreatica (IP) (valutata come necessità di assumere enzimi pancreatici sostitutivi). I pazienti sono stati suddivisi in tre gruppi in base al periodo in cui erano in follow up presso il Centro (gruppo A: fino alla fine degli anni 80, gruppo B: anni 90, gruppo C: anni 2000). Per i pazienti del gruppo C, oltre al BMI e alla presenza di IP, sono stati raccolti anche i dati riferiti alla funzionalità respiratoria (FEV1% del predetto), alla condizione di tolleranza glucidica, al profilo lipidico ematico e alla presenza cronica di P. aeruginosa e B. cepacia nelle vie aeree.

Sono stati arruolati 908 pazienti. Il BMI ha dimostrato un incremento progressivo nel tempo nei tre gruppi di pazienti (gruppo A: BMI medio 20, 7 ± 2,7, gruppo C: BMI medio 22,3±3,4) e la percentuale di pazienti con deficit nutrizionale si è andata riducendo dal 20,6% del gruppo A al 11,1% del gruppo C. I pazienti con IP hanno dimostrato un incremento medio nel tempo significativamente minore rispetto a quelli con sufficienza pancreatica .

I dati riferiti al gruppo C hanno evidenziato come il 17% dei pazienti avesse un deficit nutrizionale, il 60% fosse normopeso, il 18% fosse sovrappeso e il 3,8% fosse obeso. La condizione di sovrappeso e obesità risultava associata a sufficienza pancreatica, età maggiore, migliore funzionalità respiratoria, minore presenza di P. aeruginosa e B. cepacia in escreato oltre a livelli più alti di colesterolo e trigliceridi ematici. L’associazione tra valori di BMI e valori di FEV1 risultava significativa ad eccezione che nei pazienti in sovrappeso e obesi, nei quali un incremento del BMI non corrispondeva a un incremento della funzionalità respiratoria.

Gli Autori discutono i loro dati affermando che il loro studio ha confermato, così come già affermato ripetutamente in letteratura, una sicura associazione tra buono stato nutrizionale e buona funzionalità polmonare, anche se l’associazione non è più vera nella categoria di pazienti sovrappeso ed obesi che, al contrario, potrebbero venire penalizzati da una dieta ipercalorica e iperlipidica a causa dei rischi di complicanze metaboliche ad essa correlati. In conclusione, viene affermato che nei pazienti con condizione di sovrappeso o addirittura di obesità (BMI >25), soprattutto se non affetti da IP, deve essere prestata attenzione nel prescrivere tale dieta, i cui svantaggi in termini di compenso metabolico potrebbero superare i vantaggi sulla funzionalità respiratoria.

A commento di questo lavoro è necessario ricordare che i principi dietetici indicati dal Centro FC di Toronto trenta anni or sono hanno contribuito in misura considerevole a migliorare lo stato nutrizionale dei pazienti FC e quindi la prognosi della malattia. E’ necessario quindi non abbassare il livello di attenzione di operatori e malati nei confronti di questo argomento, che rimane uno dei cardini del protocollo terapeutico della FC. Certamente, la aumentata sopravvivenza dei pazienti affetti e la diagnosi più frequente di forme “mild” della malattia ha determinato il crearsi di una nuova popolazione di soggetti FC, con problemi, come il sovrappeso, assolutamente sconosciuti in tempi più lontani. Nei confronti di questi pazienti la prescrizione di una dieta ipercalorica e iperlipidica va valutata sulla base del bilancio costi/benefici ad essa associati nel singolo paziente.

1. Stephenson AL. “Longitudinal trends in nutritional status and the relation between lung function and BMI in cystic fibrosis: a population-based cohort study”. Am J Clin Nutr 2013:97:872-7