La broncopneumopatia della fibrosi cistica è caratterizzata da progressiva ostruzione delle vie aeree, che è associata a infezione e infiammazione cronica e può determinare un danno del polmone, con riduzione della capacità di mantenere, in concentrazione corretta, la quantità di ossigeno e anidride carbonica nel sangue. I muscoli dell’apparato respiratorio, quindi, sono sottoposti ad un aumentato carico di lavoro, al fine di aumentare frequenza e profondità degli atti respiratori per rimediare alla funzione deficitaria del singolo atto respiratorio. L’aumentato carico di lavoro è richiesto soprattutto quando la necessità di ossigeno aumenta (esercizio fisico e fisioterapia), la lesione polmonare è più grave (riacutizzazione infettiva), i meccanismi di regolazione centrale per gli scambi gassosi sono ridotti (sonno).
In altre patologie respiratorie, c’e ormai consolidata esperienza sull’uso di un presidio sanitario che allevia il lavoro della muscolatura respiratoria, producendo una pressione positiva all’interno delle vie aeree, anche in assenza di dispositivi invasivi intratracheali. Questo presidio prende il nome di “Non Invasive Ventilation” (NIV). La ventilazione non invasiva si contrappone a quella “invasiva”, che viene praticata in un reparto di terapia intensiva, prevede che il paziente sia addormentato farmacologicamente e che gli sia inserito un tubo nelle vie aeree (attraverso la bocca o il naso), che è collegato ad un ventilatore. La NIV invece può essere praticata nel reparto di degenza o anche a casa, non richiede “intubazione”, il paziente è sveglio e indossa una maschera (che copre il naso e la bocca) collegata ad una macchina che pompa l’aria. L’aria viene pompata con una pressione variabile, maggiore nell’ispirio, minore, ma non assente, nell’espirio.
In questo lavoro (1), l’Autrice, che è massima esperta a livello internazionale sull’argomento, fa una revisione dei dati in letteratura sull’utilizzo di NIV in Fibrosi Cistica. Sulla base dei numerosi lavori scientifici pubblicati, vengono, in particolare, sottolineati i seguenti concetti:
– NIV ha dimostrato di essere efficace nel ridurre il carico di lavoro muscolare, producendo un miglioramento nella ventilazione alveolare e nella capacità polmonare di effettuare correttamente gli scambi gassosi. Questo è risultato evidente nei pazienti FC con funzionalità respiratoria di base compromessa, soprattutto durante le riacutizzazioni infettive, il sonno e l’esecuzione della fisioterapia respiratoria.
– L’utilizzo di NIV per un periodo prolungato a domicilio è associato a una significativa stabilizzazione dei parametri di funzionalità respiratoria nei pazienti con broncopneumopatia in fase avanzata. Il periodo di relativo di riposo per i muscoli respiratori, associato all’uso di NIV solo durante il sonno, può migliorare la performance muscolare anche nei periodi di respirazione senza NIV.
– Per essere strumento efficace, NIV deve essere ben tollerata. Perciò, al fine di migliorare l’accettazione del trattamento, i pazienti dovrebbero entrare “in confidenza” con esso, eventualmente con un ausilio psicologico, già in uno stadio relativamente precoce di compromissione respiratoria.
Come conclusione del lavoro l’Autrice ammette che gli studi di cui disponiamo sono quasi tutti osservazionali e/o retrospettivi e quindi i risultati presentati potrebbero essere messi in discussione da studi più rigorosi dal punto di vista epidemiologico. Però ci è sembrato utile far conoscere questa revisione perché ha il merito di fare luce sulle conoscenze attuali riguardo questo dispositivo respiratorio, che è, di fatto, uno degli ausili più validi a disposizione del paziente FC nelle fasi più critiche della malattia.
Si possono dettagliare meglio le indicazioni: NIV può essere utile in condizioni respiratorie di base compromesse, tali da provocare accumulo di anidride carbonica nel sangue durante il giorno o, più frequentemente, durante la notte; oppure nel corso di una seria riacutizzazione respiratoria. Futuri studi (2,3) potranno portare maggiori evidenze circa l’utilità di NIV anche in condizioni respiratorie meno gravi, al fine di migliorare a lunga distanza l’evoluzione della broncopneumopatiata e, in definitiva, la prognosi della malattia.
1) B. Fauroux.” Why, when and how to propose nonivasive ventilation in cystic fibrosis?”Minerva Anestesiologica May 2011;77:1-2
2) B. Fauroux et al Long-term noninvasive ventilation in patients with cystic fibrosis. Respiration 2008;76:168-74
3) Young AC et al “Randomised placebo controlled trial of non-invasive ventilation for hypercapnia in cystic fibrosis”Thorax 2008; 63:72-7
