Il trapianto bipolmonare è considerato una importante opzione per trattare pazienti FC con malattia polmonare molto avanzata. Si vanno accumulando dati in varie parti del mondo che dimostrano sempre più significativi incrementi nell’attesa di vita e nella qualità di vita per i soggetti trattati. Recentemente sono stati comunicati i risultati di un grosso centro di trapianto inglese (Newcastle-upon-Tyne) (1) e di due centri francesi di trapianto con sede in Parigi (2). I dati inglesi si riferiscono a 176 pazienti trattati tra il 1989 e il 2007 (età mediana 26 anni), quelli francesi a 247 pazienti trattati tra il 1990 e il 2006 (età mediana 21,5 anni). I trapianti inglesi erano in parte trapianti combinati di cuore e polmoni, mentre quelli francesi includevano un certo numero di trapianti combinati di cuore-polmoni e di polmoni-fegato.
Nella coorte inglese viene segnalato un recupero di funzione polmonare (FEV1) dal 21% medio pre-trapianto al 78% medio dopo un anno dal trapianto. La sopravvivenza calcolata statisticamente era dell’82% ad 1 anno, del 70% a 3 anni, del 62% a 5 anni e del 51% a 10 anni. I pazienti colonizzati da Burkholderia cepacia presentavano esiti meno buoni degli altri. La bronchiolite obliterativa e la sepsi erano le cause più comuni di decesso: la bronchiolite obliterativa risparmiava il 74% dei soggetti a 5 anni e il 38% a 10 anni.
Nella coorte dei pazienti francesi i dati di sopravvivenza generale non sono sostanzialmente dissimili da quelli inglesi, ma lo studio francese si focalizza sul problema degli esiti del trapianto nei pazienti che hanno infezione polmonare da Burkholderia cepacia. Dei 247 pazienti trapiantati 22 (9%) avevano infezione cronica da B. cepacia. Complessivamente non vi è eccesso di mortalità nei pazienti con cepacia rispetto agli altri, tuttavia il tasso di mortalità precoce (primi 3 mesi) tende ad essere più elevato nei primi rispetto agli altri (sopravvivenza a 3 mesi 85% verso 95%). All’interno del gruppo con B. cepacia la sopravvivenza è decisamente inferiore negli 8 soggetti infetti con la specie B. cenocepacia (denominata anche “genomovar III”) rispetto agli altri 14 con altre specie (o genomovar) di B. cepacia complex. Gli autori francesi concludono che l’essere infetto da B. cepacia non controindica per un paziente FC il trapianto polmonare e che tuttavia qualche riserva va fatta nel caso l’infezione sia sostenuta dalla specie B. cenocepacia.
1. Meacheri G, et al. Outcomes of lung transplantation for cystic fibrosis in a large UK cohort. Thorax 2008;63:725-731
2. Boussaud V, et al. Clinical outcome following lung transplantation in patients with cystic fibrosis colonised with Burkholderia cepacia complex: results from two French centres. Thorax 2008;63:732-737
